臨床皮膚科61巻8号

2007年07月発行

症例報告

血液凝固第Ⅷ因子インヒビターによる後天性血友病を合併した尋常性天疱瘡の1例

著者： 入澤亮吉¹ 福武勝幸² 石井文人³ 橋本隆³ 坪井良治¹

所属機関： ¹東京医科大学皮膚科学教室 ²東京医科大学臨床検査医学科 ³久留米大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.593 - P.596

文献概要

要約　60歳，女性．初診の約5か月前より躯幹および口腔内に水疱が出現し，近医にてプレドニゾロンが投与されていた．減量中に四肢に大型の紫斑が多発するようになり，当院を受診した．水疱の生検組織では表皮内水疱を認め，蛍光抗体法直接法で表皮細胞間にIgGおよびC3の沈着を認めた．血液検査でAPTTの延長，第Ⅷ因子活性が1%未満，第Ⅷ因子インヒビター陽性，ELISA法にて抗デスモグレイン1および3抗体陽性であったことより血液凝固第Ⅷ因子インヒビターによる後天性血友病を合併した尋常性天疱瘡と診断した．本邦において自己免疫性水疱症に後天性血友病を合併した報告は，自検例を含め16例であった．いずれの症例も自己免疫性水疱症が先行するか，もしくは同時発症しており，両疾患の合併に何らかの免疫学的背景が示唆された．

参考文献

1) 嶋　緑倫, 他：血腫瘍28: 404, 1994

2) 嶋　緑倫, 他：血栓止血誌14: 107, 2003

3) 池上隆太, 他：皮膚の科学4: 350, 2005

4) Ishikawa O, et al: Acta Derm Venereol73: 229, 1993

5) 橋本　隆：臨皮53: 73, 1999

6) Shirakata Y, et al: J Dermatol17: 661, 1990