臨床皮膚科62巻11号

2008年10月発行

症例報告

非致死型幽門閉鎖症合併先天性表皮水疱症の1例

著者： 藤山俊晴¹ 津嶋友央¹ 橋爪秀夫²

所属機関： ¹富士市立中央病院皮膚科 ²浜松医科大学医学部皮膚科教室

ページ範囲：P.811 - P.813

要約　6歳，男児．生後3日より皮膚の被刺激部位に一致して水疱が形成された．哺乳不良があり，腹部単純X線写真で消化管の閉鎖が疑われた．生後12日に開腹手術により幽門閉鎖症を治療した．これにより，幽門閉鎖症合併先天性表皮水疱症と診断した．皮膚の電子顕微鏡像で透明帯に一致する裂隙形成および一部表皮基底細胞内の裂隙を認めた．全身状態は良好であり，皮膚症状は軽微であった．電子顕微鏡所見で，単純型表皮水疱症と接合部型表皮水疱症との両者の特徴を併せ持つことから，自験例はhemidesmosomal variantsと考えられた．

参考文献

1) 玉井克人：日皮会誌112: 1343, 2002

2) Pfendner EG, et al: Int J Dermatol46: 781, 2007

3) Swinburne L, Kohler HG: Arch Dis Child43: 499, 1968

4) Abe M, et al: J Dermatol Sci47: 165, 2007

5) McMillan JR, et al: J Invest Dermatol110: 132, 1998

6) Varki R, et al: J Med Genet43: 641, 2006

7) Nakamura H, et al: J Mol Diagn7: 28, 2005

8) Pulkkinen L, Uitto J: Exp Dermatol7: 46, 1998