臨床皮膚科62巻9号

2008年08月発行

症例報告

大量の副腎皮質ホルモン全身投与が奏効したKasabach-Merritt症候群

著者： 福士佐和子¹ 出口雅敏¹ 渡邉昌彦¹ 飯澤理² 千葉靖³ 相場節也¹

所属機関： ¹東北大学大学院医学系研究科神経・感覚器病態学講座皮膚科学分野 ²仙台医療センター皮膚科 ³仙台医療センター小児科

ページ範囲：P.639 - P.642

文献概要

要約　5か月，男児(体重3.5kg)．出生時から右大腿にしこりのような皮疹があり，生後3か月頃から増大し始め，急激に拡大した．初診時，右大腿外側に約8×7cm大の硬結を触れる紫紅色斑を認め，MRIでは長径10cm，短径7cm，深さ5cmの大腿四頭筋内にまで達する腫瘤が存在した．検査にて血小板6.4×10⁴/μl，フィブリノーゲン134mg/dl，FDP34.3μg/mlと異常所見を示したため，Kasabach-Merritt症候群と診断した．入院のうえ，ヘパリン投与とメチルプレドニゾロンパルス療法3クール施行により，血液所見は正常化し，その後プレドニゾロン内服量5mgから漸減，病変部腫瘤は平坦化し，12か月後に投与を終了した．総投与量はプレドニゾロン換算で2,200mgであった．患児は8歳2か月に達したが，日常生活に支障はなく，白内障・成長障害などステロイド投与によると思われる副作用の出現は全くなかった．

参考文献

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