臨床皮膚科63巻6号

2009年05月発行

原著

道化師様魚鱗癬の兄弟例

著者： 中野さち子¹ 白山純実¹ 牧之段恵里¹ 萬木聡¹ 桑原理充¹ 福本隆也¹ 新関寛徳¹ 浅田秀夫¹ 宮川幸子¹ 秋山真志² 清水宏² 吉田昭三³ 小林浩³ 釜本智之⁴ 安原肇⁴ 高橋幸博⁴

所属機関： ¹奈良県立医科大学皮膚科学教室 ²北海道大学大学院医学研究科皮膚科学分野 ³奈良県立医科大学産婦人科学教室 ⁴奈良県立医科大学周産期医療センター

ページ範囲：P.356 - P.361

要約　症例1：兄は在胎33週3日，出生体重1,876g，症例2：弟は在胎週数33週1日，出生体重1,902g．血族結婚はない．両児とも出生時から全身が板状の角質物質で覆われ，鎧状を呈し，下床の皮膚は著明に発赤し，上眼瞼外反，口唇突出，耳介変形がみられた．出生後数日中から胃管でミルクを開始し，エトレチナート1mg/kg内服も開始した．病理組織像で，著明な角質肥厚と毛孔内の角栓形成を認めた．皮膚電顕像では，角層および顆粒層の細胞内に脂肪滴がみられた．エトレチナート開始後，厚い角質は漸次消失した．兄は日齢96日，弟は日齢72日でそれぞれ退院した．現在，兄は3歳，弟は1歳で，全身に半透明の鱗屑を有するものの，鎧状の角質や眼瞼外反はない．

参考文献

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