臨床皮膚科64巻1号

2010年01月発行

症例報告

Mechanic's handを有し，急速進行性間質性肺炎を併発して死に至った皮膚筋炎の1例

著者： 石田正¹ 早川順¹ 横山琢磨² 後藤元² 塩原哲夫¹

所属機関： ¹杏林大学医学部皮膚科学教室 ²杏林大学医学部呼吸器内科学教室

ページ範囲：P.41 - P.45

要約　55歳，女性．呼吸困難と38℃台の発熱で発症し，膝蓋，肘頭の角化性紅斑とmechanic's hand(MH)を認めた．CKは477IU/lと軽度上昇にとどまり，臨床的に筋炎症状の乏しい皮膚筋炎(clinically amyopathic dermatomyositis：C-ADM)と診断した．急速進行性間質性肺炎を併発し，ステロイドパルス，シクロホスファミドパルス，シクロスポリンAの投与にもかかわらず，1か月で死の転帰をとった．間質性肺炎(IP)は，C-ADMや抗アミノアシルt-RNA合成酵素抗体症候群に合併しやすいとされている．過去の報告例は自験例同様MHとIPの相関をより強く示唆しており，MH報告43例中41例においてIPの合併がみられた．皮膚筋炎の病態に関し，近年はHLAや自己抗体，ウイルス感染などの解析が中心となっているが，皮膚症状との関連についても検討していく必要がある．

参考文献

1) 村林京子, 他: リウマチ 31: 391, 1991

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