臨床皮膚科64巻13号

2010年12月発行

症例報告

皮膚原発のEwing肉腫/未分化神経外胚葉性腫瘍(primitive neuroectodermal tumor:PNET)の1例

著者： 阿部優子¹ 南雲正人² 宮地智洋² 鈴木民夫³

所属機関： ¹米沢市立病院皮膚科 ²米沢市立病院形成外科 ³山形大学医学部皮膚科

ページ範囲：P.1041 - P.1044

文献概要

要約　4歳，女児．当科初診の1年前より右腋窩部に腫瘤が出現し徐々に増大してきた．初診時，右腋窩部に4cm大の皮下腫瘍を認め，全摘術を施行した．病理組織像で腫瘍は異型のある小円形細胞からなり，一部にロゼット様の構造を認めた．免疫組織化学的検査ではMIC2とビメンチンに陽性を示した．細胞遺伝学的検査では腫瘍細胞に染色体相互転座t(11；22)を認め，RT-PCR法ではEWS-FLI1キメラ遺伝子の発現がみられた．以上より皮膚原発のEwing肉腫/未分化神経外胚葉性腫瘍(primitive neuroectodermal tumor:PNET)と診断した．P6プロトコールに従い化学療法(ビンクリスチン，シクロホスファミド，ドキソルビシン，イホスファミド，エトポシド)を3クール施行し，術後約4年経過した現在，再発および転移を認めていない．

参考文献

1) Kolb A, et al:J Clin Oncol 21:3423, 2003

2) Ewing J:Proc New York Path 21:17, 1921

3) Stout A:Proc New York Path 18:2, 1918

4) 田中祐吉：病理と臨床 17:486, 1999

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6) 野田英貴，他：皮膚病診療 24:505, 2002

7) 小笠原水穂，他：小児がん 42:98, 2005

8) Grier HE, et al:N Engl J Med 348:694, 2003