臨床皮膚科64巻3号

2010年03月発行

症例報告

血球貪食症候群を合併した抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体症候群の1例

著者： 斎藤佑希¹ 長谷川稔¹ 折戸秀光¹ 藤本学¹ 大畑欣也² 山崎雅英² 谷内江昭宏³ 竹原和彦¹

所属機関： ¹金沢大学大学院医学系研究科皮膚科学 ²金沢大学大学院医学系研究科細胞移植学 ³金沢大学大学院医学系研究科保健学専攻病態検査学講座

ページ範囲：P.190 - P.194

要約　30歳，女性．17歳時に発熱，皮疹，筋肉痛，CK上昇から皮膚筋炎と診断された．プレドニゾロン(PSL)60mg/日内服にて軽快し，以後漸減されていた．25歳時，当科にて免疫沈降法を施行したところ，抗EJ抗体陽性が明らかとなり，抗アミノアシルtRNA合成酵素(ARS)抗体症候群と診断した．PSL14mg/日の時点で再燃がみられ，30mg/日への増量とシクロスポリン160mg/日を開始したが，治療抵抗性であった．骨髄生検で貪食像を認め，血球貪食症候群(HPS)の合併と診断した．ステロイドパルス療法を行うも軽快せず，シクロホスファミドパルス療法とγグロブリン大量静注療法を追加して，HPSは治癒した．抗ARS抗体症候群の病勢悪化に伴ってHPSが生じた稀な症例と考えられた．

参考文献

1) 松下貴史, 竹原和彦: 臨皮 60: 44, 2006

2) 加藤雅之, 三浦偉久男: 血腫瘍 52: 305, 2006

3) 熊倉俊一: 日臨 63: 460, 2005

4) Yasuda S, et al: Br J Rheumatol 37: 1357, 1998

5) Kobayashi I, et al: Acta Paediatra 89: 617, 2000

6) 杉原毅彦, 他: 日臨免会誌 25: 344, 2002

7) 山田直江, 他: アレルギーの臨 23: 1056, 2003

8) Targoff IN, et al: Arthritis Rheum 35: 821, 1992