臨床皮膚科64巻4号

2010年04月発行

症例報告

紅斑性天疱瘡を合併した全身性強皮症の2例

著者： 新見佳保里¹ 長谷川道子¹ 曽我部陽子¹ 永井弥生¹ 石川治¹

所属機関： ¹群馬大学大学院医学系研究科皮膚科学

ページ範囲：P.295 - P.298

要約　症例1：67歳，女性．1991年，全身性強皮症limited typeと診断され，1999年よりプレドニゾロン(PSL)4mg/日内服を継続していた．2001年より紅斑，水疱が軀幹，四肢に出現した．症例2：55歳，女性．2005年，全身性強皮症limited typeと診断された．2007年1月頃より軀幹に紅斑，水疱が出現した．2例とも抗デスモグレイン(Dsg)1抗体陽性，抗Dsg3抗体陰性であり，組織学的所見，蛍光抗体所見，免疫組織化学所見とあわせて，紅斑性天疱瘡の合併と診断した．症例1はPSL40mg/日を投与し，症例2はD-ペニシラミンによる薬剤誘発性天疱瘡を疑い，内服を中止し，PSL60mg/日に増量し，軽快した．強皮症と天疱瘡合併例では薬剤の関与が問題となることが多い．しかし，薬剤中止後も難治な場合には，個々の症例に応じた治療の選択が求められる．

参考文献

1) 定本靖司, 他: 臨皮 41: 61, 1999

2) 慶田朋子, 他: 臨皮 55: 707, 2001

3) 多喜博文, 他: 中部リウマチ 34: 10, 2003

4) 水谷陽子, 他: 臨皮 61: 425, 2007

5) 田中俊宏: 医学のあゆみ 220: 894, 2007

6) 藤本　亘: 最新皮膚科学大系, 第6巻, 中山書店, p60, 2002