臨床皮膚科64巻4号

2010年04月発行

症例報告

特発性後天性全身性無汗症の1例

著者： 梅原康次¹ 光戸勇¹ 宮地裕文²

所属機関： ¹福井県立病院皮膚科 ²福井県立病院神経内科

ページ範囲：P.303 - P.306

文献概要

要約　35歳，男性．4月より屋外作業中のうつ熱が出現した．7月以降，ほぼ全身の無汗に気づき，作業中の体温は40℃に達するようになった．血液検査，神経学的検査にて異常はなかった．ヨードデンプン反応による温熱発汗試験で全身性の無汗を確認した．病理組織学的には，汗腺分泌部へのリンパ球浸潤を認めるも，汗腺組織の変性・破壊像は欠いていた．特発性後天性全身性無汗症と診断し，ステロイドパルス療法(メチルプレドニゾロン1,000mg/日×3日間)を2クール施行後，明らかな発汗を認めた．汗腺組織が障害される特発性後天性全身性無汗症の報告は少なく，病態も不明だが，何らかの免疫学的異常が関与していると推察された．治療法は確立していないが，ステロイド全身投与は有効であった．

参考文献

1) 中里良彦, 他: 臨床神経 34: 12, 1994

2) 岩瀬　敏: 日本醫事新報 4136: 1, 2003

3) 加藤弓子, 他: 皮病診療 24: 751, 2002

4) Wang Z, et al: Neurology 68: 1917, 2007

5) 池滝勝史, 他: 臨皮 53(5増): 34, 1999