臨床皮膚科65巻3号

2011年03月発行

症例報告

急性腹症をきたした遺伝性血管性浮腫の1例

著者： 金田和宏¹ 木ノ内基史¹ 岡山大志² 岡村幹郎² 新居利英² 飯塚一³

所属機関： ¹深川市立病院皮膚科 ²深川市立病院外科 ³旭川医科大学皮膚科

ページ範囲：P.209 - P.212

文献概要

要約　16歳，女性．初診の2日前から手の浮腫と紅斑を生じた．父親に誘因がなく手が腫れるという既往歴があった．C1エステラーゼインヒビター活性が25%以下と著明に低下していたことから，遺伝性血管性浮腫(HAE)と診断した．トラネキサム酸1,500mg/日の内服で軽快していたが，約3か月間の内服後に自己判断で中止していた．中止の約8か月後に急激な腹痛・嘔吐をきたし，急性腹症の診断で外科に入院した．腹部造影CT検査で小腸壁の著明な肥厚と腹水の貯留を認めた．臨床症状と併せて，HAEに伴う腸管障害と診断し，絶食・補液で臨床症状は改善した．HAEは皮膚症状以外にも，喉頭浮腫・腸管障害などの他臓器症状を伴うことがあり，不要な外科的侵襲を避けるなど適切な対処が必要である．

参考文献

1) Osler W:Am J Med Sci 95:362, 1888

2) Donaldson VH, Evans RR:Am J Med 35:37, 1963

3) Sim TC, et al:JAMA 88:656, 1990

4) 柴原　正，他：臨皮 40:673, 1986

5) 福永瑞穂，他：臨皮 54:309, 2000

6) Gompels MM, et al:Clin Exp Dermatol 139:379, 2005

7) Sheffer AL, et al:N Engl J Med 287:452, 1972