臨床皮膚科65巻5号

2011年04月発行

特集 最近のトピックス2011　Clinical Dermatology 2011 4．皮膚疾患治療のポイント

Churg-Strauss症候群と免疫グロブリン大量静注療法

著者： 川上民裕¹

所属機関： ¹聖マリアンナ医科大学皮膚科学教室

ページ範囲：P.125 - P.129

要約　Churg-Strauss症候群は先行喘息と好酸球が関与する血管炎である．最も多い症状が神経症状で，なかでも多発性単神経炎を高率に認める．治療は副腎皮質ステロイド薬がベースである．治療抵抗性神経障害に対し免疫グロブリン大量静注(intravenous immunoglobulin:IVIG)療法が，2010年1月保険適用となった．400mg/kg/日を5日間投与する．皮膚科としてのIVIG治療への流れを概略した．しびれや疼痛を伴う紫斑などの皮膚症状，好酸球，IgE，ANCA測定，皮膚生検での好酸球を混じた壊死性血管炎像で確定診断し，多発性単神経炎にまずステロイドパルス療法を施行する．抗凝固薬か抗血小板薬を併用し，後療法としてプレドニゾロン0.5～1mg/kg/日を投与，好酸球数正常化を確認した後，IVIGとなる．以降，症状の再発や予防を意識してIVIGの再投与となる．今回のIVIG保険認可は，皮膚科医が本疾患に積極的に関わるチャンスである．

参考文献

1) Kawakami T, et al:Arch Dermatol 141:873, 2005

2) Kawakami T:J Dermatol 37:113, 2010.

3) 川上民裕：日臨免会誌 30:156, 2007．

4) 川上民裕：アレルギーの臨床 25:805, 2005

5) Kawakami T, et al:Acta Derm Venereol 86:67, 2006

6) Kazatchkine MD, Kaveri SV:N Engl J Med 345:747, 2001

7) Fortin PM, et al:Cochrane Database Syst Rev 8:CD007057, 2009