臨床皮膚科65巻6号

2011年05月発行

症例報告

右鼠径部に生じた軟部明細胞肉腫の1例

著者： 西本和代¹ 大内結¹ 工藤昌尚² 上野博則² 矢野尊啓² 熊谷有紗³ 元井亨³ 佐藤友隆¹

所属機関： ¹国立病院機構東京医療センター皮膚科 ²国立病院機構東京医療センター血液内科 ³帝京大学医学部病理学講座

ページ範囲：P.427 - P.431

文献概要

要約　69歳，女性．右鼠径部に疼痛を伴う皮下腫瘤を自覚し近医を受診した．CT画像で，右鼠径部を中心に一部外腸骨動脈周囲にいたる大きな軟部影を認め，縦隔・傍大動脈周囲リンパ節も腫大していた．悪性リンパ腫が疑われて当院血液内科を紹介受診した．右鼠径部皮下腫瘤の生検で，腫瘍は大型の淡明な異型細胞からなり，メラニン含有細胞は認めなかったがS100蛋白とHMB45免疫染色が陽性であったため，悪性黒色腫のリンパ節転移と診断された．当科に紹介され，全身検索を行ったが原発巣と考えられるような病変を認めず，原発不明な悪性黒色腫病期Ⅳと考え，Dac-Tam療法を2クール施行した．診断確定のために生検組織からのRT-PCR法を試行しキメラ遺伝子EWS-ATF1(Ewing's sarcoma oncogene-activating transcription factor 1)を検出したため，本症例をclear cell sarcomaと最終診断した．腫瘍は縮小することなく全身転移し，初診より8か月後に永眠した．clear cell sarcomaと悪性黒色腫は病理像が極めて近く，しばしば両者の鑑別が困難である．キメラ遺伝子EWS-ATF1の検出は，両者の鑑別に有用である．

参考文献

1) Enzinger FM:Cancer 18:1163, 1965

2) 千原俊也，他：皮膚臨床 41:1517, 1999

3) 大圃詩子，他：皮膚臨床 46:145, 2004

4) 生越　章，他：病理と臨床 11:1335, 1993

5) Colombari R, et al:Virchows Archiv A Pathol Anat 413:17, 1988

6) 元井　亨：病理と臨床 21:584, 2003

7) 稲福和宏，他：皮膚病診療 24:1375, 2002

8) Bridge JA, et al:Am J Clin Pathol 93:26, 1990

9) Zucman J, et al:Nature Genetics 4:341, 1993

10) Hantschke M:Am J Surg Pathol 34:216, 2010