臨床皮膚科66巻1号

2012年01月発行

症例報告

免疫グロブリン大量静注療法が著効した後天性表皮水疱症が疑われた1例

著者： 神山由佳¹ 長谷川道子¹ 永井弥生¹ 石川治¹ 福田俊平² 橋本隆²

所属機関： ¹群馬大学大学院医学系研究科皮膚科学 ²久留米大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.35 - P.40

文献概要

要約　76歳，女性．初診の3か月前より軀幹，四肢に水疱，びらんが出現した．初診時，軀幹全体および四肢に水疱，びらんを伴う紅褐色斑が多発し，口腔粘膜にもびらんがみられた．ELISA法で抗BP180抗体，抗BP230抗体は陰性，抗Dsg1抗体が52.5 indexと陽性であった．病理組織学的に表皮下水疱を呈し，蛍光抗体直接法で基底膜部にIgG，C3が線状に沈着していた．1M食塩水剝離皮膚を用いた蛍光抗体間接法では真皮側に反応した．免疫ブロット法では対応抗原が検出できず，後天性表皮水疱症などを疑ったが確定診断には至らなかった．プレドニゾロン60mg/日の内服を開始したが，漸減時に皮疹が再燃，免疫グロブリン大量静注療法(intravenous immunoglobulin:IVIg)が著効した．治療抵抗性で重篤な合併症を有する症例に対して，IVIgは比較的安全に投与でき検討すべき治療である．

参考文献

1) 田中俊宏：最新皮膚科学大系第6巻，中山書店，p142, 2002

2) 橋本　隆：MB Derma 137:55, 2008

3) Meier F, et al:J Am Acad Dermatol 29:334, 1993

4) Caldwell JB, et al:J Am Acad Dermatol 31:827, 1994

5) Mohr C, et al:Br J Dermatol 132:824, 1995

6) Kofler H, et al:J Am Acad Dermatol 34:331, 1996

7) Harman KE, et al:Br J Dermatol 139:1126, 1998

8) Harman KE, Black MM:Br J Dermatol 140:865, 1999

9) Jappe U, et al:Br J Dermatol 142:517, 2000

10) Gourgiotou K, et al:J Eur Acad Dermatol Venereol 16:77, 2002

11) Engineer L, et al:J Am Acad Dermatol 47:943, 2002

12) Campos M, et al:Clin Exp Dermatol 31:71, 2006

13) Letko E, et al:Arch Ophthalmol 124:1615, 2006

14) Segura S, et al:J Am Acad Dermatol 56:960, 2007

15) Tayal U, et al:Clin Immunol 129:518, 2008