臨床皮膚科66巻10号

2012年09月発行

症例報告

部分的限局性Recklinghausen病および限局性多発性神経線維腫の各1例

著者： 坪田真紀¹ 石黒直子¹ 川島眞¹

所属機関： ¹東京女子医科大学皮膚科学教室

ページ範囲：P.777 - P.782

要約　症例1：28歳，男性．出生時より腹・背部に褐色斑が帯状に散在し，5歳頃から左胸に小型の常色結節が出現し，側彎症も伴っていた．症例2：54歳，男性．40歳頃から，項・胸部，上肢に大小の常色結節が出現した．いずれも家族内に同様の症状および神経線維腫症はない．病理組織学的に，2症例の結節は神経線維腫であった．以上より，症例1を部分的限局性Recklinghausen病，症例2を限局性多発性神経線維腫と診断した．症例1は幼少期発症であるのに対して，症例2は中年発症であり，症例1では側彎症を伴ったが，症例2では神経線維腫症の症状は伴わないという相違点がみられた．また，過去の遺伝子学的な検索において限局性多発神経線維腫の症例でNF-1遺伝子に異常を認めなかったとの報告がある．これらのことより，限局性多発神経線維腫は，神経線維腫症からは切り離した独立疾患として扱うべきと考えた．

参考文献

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