臨床皮膚科66巻11号

2012年10月発行

症例報告

母斑性基底細胞癌症候群の1例

著者： 崎山とも¹ 平井郁子¹ 笠井弘子¹ 木花光¹

所属機関： ¹済生会横浜市南部病院皮膚科

ページ範囲：P.891 - P.894

文献概要

要約　39歳，男性．先天性水頭症の既往があった．2年前より左側頭部に黒色斑が出現した．増大し，出血も伴うようになったため受診した．初診時左側頭部に，径3cm，高さ1cmの表面の大部分はびらんし，辺縁は部分的に黒色調の広基有茎性腫瘤を認めた．病理組織像は基底細胞癌であった．他にも頭部，顔面に基底細胞癌が多発していた．掌蹠に小陥凹，顎骨囊腫，二分肋骨，大脳鎌の石灰化などを認めたため，母斑性基底細胞癌症候群(nevoid basal cell carcinoma syndrome:NBCCS)と診断した．家族に同症状はなかった．特にNBCCSで基底細胞癌が巨大化しやすいとはいわれていないが，自験例では発育が早いと推測された．自験例のように巨大化することを防ぐためには，早期の診断と治療が重要である．若年者のNBCCS患者の診断の契機となる受診理由は，多発性顎骨囊腫が多い．多発性顎骨囊腫を有する患者に基底細胞癌を認めた場合には，掌蹠小陥凹，奇形に留意する必要がある．

参考文献

1) Gorlin RJ, Goltz RW:N Engl J Med 262:908, 1960

2) Evans DG, et al:J Med Genet 30:460, 1993

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