臨床皮膚科66巻13号

2012年12月発行

症例報告

Solitary congenital self-healing reticulohistiocytosisの1例

著者： 中村善雄¹ 布袋祐子¹

所属機関： ¹荻窪病院皮膚科

ページ範囲：P.1085 - P.1089

要約　生後2か月，男児．生後まもなく左側頭部に皮疹が出現し，徐々に増大した．初診時，中心部に壊死，潰瘍を伴い扁平に隆起した径1.5cmの紅色結節を認めた．全身状態は良好で検査所見に異常は認めなかった．病理組織像では，腎臓形，コーヒー豆様の核を持つ大型の腫瘍細胞の浸潤を認め，免疫染色ではS100蛋白，CD1a陽性であり，Langerhans細胞由来の細胞と考えられた．無治療にて初診1か月後より腫瘍は縮小傾向を認め，約2か月で瘢痕を残し完全に消退した．現在までの約2年間で皮疹の再燃や新生もなく，単発型のcongenital self-healing reticulohistiocytosis(CSHR)と診断した．CSHRは他のLangerhans cell histiocytosis(LCH)との鑑別が問題となるが，病理組織像，免疫組織化学的所見の違いは明らかでない．LCHは腫瘍の数や浸潤臓器により予後に一定の傾向があり，なかでも単発型で皮膚に限局したLCHは他臓器に浸潤した例や死亡例もなく，非常に予後の良いLCHの1グループと考えることができる．

参考文献

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