臨床皮膚科66巻5号

2012年04月発行

特集 最近のトピックス2012　Clinical Dermatology 2012 2．皮膚疾患の病態

表皮水疱症の血液学的合併症

著者： 森実真¹

所属機関： ¹岡山大学大学院医歯薬学総合研究科皮膚科学

ページ範囲：P.50 - P.53

要約　長期にわたって反復する皮膚潰瘍を伴う重症の表皮水疱症患者では，しばしば抗生剤不応性の発熱と共通した血液学的異常を認める．難治性の皮膚潰瘍部では，アルブミンの漏出や角化細胞・線維芽細胞におけるToll様受容体シグナルを介してのIL-6とSAAの産生が持続している．皮膚局所で産生されたIL-6とSAAはオートクライン機構で局所の炎症を永続化し，さらに肝細胞からのSAAとIL-6の産生も誘導，血中濃度は持続高値となる．リンパ節においてIL-6は形質細胞への分化・増殖を誘導する．これらに加えてIL-6はアルブミンの産生を抑制，急性期蛋白の産生を促進し，低アルブミン血症と形質細胞の増殖は高γグロブリン血症を誘導する．これらの病態は多中心性Castleman病に類似しており，反応性AAアミロイドーシスや腎不全の発症に関与する可能性がある．

参考文献

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