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雑誌目次

雑誌文献

臨床皮膚科66巻6号

2012年05月発行

雑誌目次

連載 Clinical Exercise・57

Q考えられる疾患は何か?

著者: 上中智香子

ページ範囲:P.381 - P.382

症例

患 者:51歳,男性

主 訴:下腿浮腫と粗毛を伴う全身の播種状丘疹と粘膜疹

家族歴:特記事項なし.

既往歴:肝硬変.2年前に初期胃癌で胃部分切除術.

現病歴:40日前から食思不振および下腹部,大腿,腰部に皮脂欠乏性皮膚炎様の皮疹や粘膜症状の出現を認めた.

現 症:皮膚は全体に乾燥し,紅褐色丘疹が集簇癒合し落屑を伴い(図1a),下腿には著明な浮腫がみられた(図1b).口角は亀裂と舌乳頭は萎縮し(図1c),頭髪は粗で脆弱であった.

今月の症例

ニューモシスチス肺炎およびサイトメガロウイルス肺炎を合併し死亡した薬剤性過敏症症候群の1例

著者: 原田和俊 ,   渡辺一孝 ,   岡本崇 ,   宮島さゆり ,   川村龍吉 ,   柴垣直孝 ,   久木山清貴 ,   島田眞路

ページ範囲:P.384 - P.388

要約 82歳,男性.カルバマゼピン内服開始後2か月,全身に紅斑が出現し薬剤性過敏症症候群と診断した.プレドニゾロン50mgの内服を開始したところ皮疹は速やかに消退した.高齢であったこと,糖尿病を合併していたこと,肝細胞癌の再発があったことから,プレドニゾロンを1週間に10mgずつ漸減し,5週間で中止した.プレドニゾロン減量中も皮疹の再燃や肝機能障害,腎機能障害などは認められなかった.しかし退院直後に発熱,呼吸困難が出現し,当院内科へ緊急入院となった.サイトメガロウイルス肺炎とニューモシスチス肺炎の合併と診断され,加療を行ったが,呼吸不全で死亡した.本患者は長期間のステロイド投与を躊躇する条件が多く,早めにステロイドの投与量を減量した.しかし,自験例におけるステロイドの急速な減量が,免疫再構築症候群を引き起こし,サイトメガロウイルス肺炎とニューモシスチス肺炎が発症した可能性が考えられた.

多発性巨大石灰化上皮腫の1例

著者: 牧田澄子 ,   山田元人 ,   鈴木教之 ,   有本理恵

ページ範囲:P.389 - P.393

要約 44歳,男性.5年前から左上腕および左前腕に腫瘤があり,徐々に増大した.受診時,左上腕に一部自壊した11×10cmの有茎性紅色腫瘤および左前腕に6.5×5cmの有茎性常色腫瘤を認めた.また右前腕に2×1.5cmの皮下結節も認めた.全摘標本の病理組織学的所見は,すべて基本的に同様で,basophilic cellとshadow cellで構成されていた.巨大だが異型性と侵襲性は乏しく,pilomatrix carcinomaではなく石灰化上皮腫と診断した.多発性巨大石灰化上皮腫は,国内で自験例を含め5例の報告しかない.多発性だが,大きさと筋緊張性筋ジストロフィーの関連はないと考えた.

症例報告

メトロニダゾールゲルによる接触皮膚炎症候群の1例

著者: 鈴村多美 ,   田宮紫穂 ,   田村佳奈 ,   赤坂江美子 ,   生駒憲広 ,   松山孝 ,   小澤明 ,   徳田裕

ページ範囲:P.394 - P.398

要約 79歳,女性.左乳頭部直下乳癌の診断にて当院乳腺外科で加療中,腫瘤に伴う悪臭に対し,院内製剤のメトロニダゾールゲルの外用治療を開始した.約1か月後より同部に掻痒感を伴う皮疹が出現し,その後体幹と両上肢に拡大したため当科受診となった.パッチテストによりメトロニダゾールゲルas is,メトロニダゾール50%pet.はともに7日目に陽性で,同薬剤による接触皮膚炎症候群と診断した.メトロニダゾール外用薬による接触皮膚炎の既報告例はこれまで9例あり,自験例のみ全身の散布疹を伴った.メトロニダゾール外用薬は,癌性悪臭に対し欧米では広く用いられており,わが国でもその普及が予想されるため,今後接触皮膚炎が増加する可能性があると考え,報告する.

原発性胆汁性肝硬変の経過中に発症した乾癬の2例

著者: 糸井沙織 ,   梅垣知子 ,   吉良正浩 ,   片山一朗

ページ範囲:P.399 - P.404

要約 症例1:61歳,男性.2008年原発性胆汁性肝硬変(primary biliary cirrhosis:PBC)と診断された.同年12月より関節痛が出現し,プレドニゾロン10mg/日を開始したが難治なため2009年1月当科を受診した.全身に小豆大までの角化性紅斑を認め,HLA-A2,A24,B39,B51,DR-8が陽性であった.ナローバンドUVB療法とシクロスポリン内服(2mg/kg/日)で加療した.症例2:74歳,女性.2000年12月にPBCと診断され,プレドニゾロン40mg/日を内服開始,漸減中に体幹,上肢に紅斑が出現し,2009年10月に当科を受診した.体幹,四肢に小豆大の角化性紅斑を認め,HLA-A2,A24,B55,B60,Cw1,Cw3,DR-4,DR-8が陽性であった.ナローバンドUVB療法で加療した.本邦ではPBCと乾癬の合併は自験例を含め9例の報告がある.PBCは自己免疫学的機序が発症に関わると考えられ,Th1優位であること,Th17細胞の関与などが乾癬と共通しており,自験例でもFoxp3,IL-17陽性細胞の増加を認めた.PBCの病態が乾癬の発症に何らかの影響を与えた可能性も考えられた.

持久性隆起性紅斑の1例―本邦報告例の文献的考察を加えて

著者: 鷲尾健 ,   仲田かおり ,   中村敦子 ,   谷昌寛 ,   堀川達弥

ページ範囲:P.405 - P.410

要約 24歳,女性.慢性蕁麻疹の既往がある.感冒の後に関節痛があり,次第に両下腿に淡紅色扁平隆起性局面や足蹠・踵部の水疱および血疱が出現した.病理所見では表皮内および表皮下に水疱を形成し,水疱内には好中球を中心とした細胞浸潤があり,表皮細胞間浮腫が著明であった.真皮浅層から深層では血管周囲および間質に核塵を伴って好中球が著明に浸潤し,赤血球の血管外漏出や一部血管の変性を認めた.ジアミノジフェニルスルホン(DDS)75mg/日の内服にて皮疹は速やかに軽快,治療後の足底部の生検像では真皮内に線維化が著明であった.DDSを漸減中に四肢に淡紅色斑が再燃し,生検像では好中球・核塵を伴う血管周囲の細胞浸潤を認め,持久性隆起性紅斑と診断した.本邦での報告例を検討した結果,本症では多彩な皮疹を示すが,水疱は約1/4の症例で,血疱を伴う例は約1/6で認められた.自験例のような手指に血疱をきたした症例は比較的稀と考えられた.

末梢動脈疾患の初発症状として陰茎壊死を生じた1例

著者: 劉祐里 ,   藤澤章弘 ,   谷岡未樹 ,   是枝哲 ,   松村由美 ,   宮地良樹

ページ範囲:P.411 - P.415

要約 56歳,男性.20年来の糖尿病による腎不全のため皮膚科初診の8年前より血液透析を行っていた.皮膚科初診の1週間前より亀頭部の疼痛,発赤を自覚した.初診時は単純疱疹を疑ったが,2週間後には亀頭部の壊死が生じた.血管造影検査にて末梢動脈疾患による陰茎壊死と診断し,初診から7週間後に陰茎切断となった.9週間後に両手足の疼痛,チアノーゼが出現した.その後,手指,足趾の感染,切断を繰り返し,初診の1年5か月後,心不全により死亡した.陰茎は豊富な血流が供給され,壊死をきたすことはきわめて稀である.陰茎壊死は全身性の高度な動脈硬化の結果生じるものと考えられ,末梢動脈疾患における予後不良因子の1つとして重要である.

視野欠損を伴ったコレステロール結晶塞栓症の1例

著者: 矢田貝剛 ,   三澤淳子 ,   平川聡史 ,   新村祐一郎 ,   岡崎裕史 ,   齋藤智一

ページ範囲:P.417 - P.420

要約 54歳,男性.心臓カテーテル検査および経皮的冠動脈形成術(percutaneous coronary intervention)とimplantable cardioverter defibrillator植込み術を施行され,同時期よりアスピリン100mg/日,クロピドグレル硫酸塩75mg/日,ワルファリンカリウム3mg/日の内服を開始した.約2か月後より,右眼の視野欠損,両足趾の疼痛を自覚し,網状皮斑,潰瘍,壊疽が出現した.眼底検査で網膜動脈分岐部に塞栓するHollenhorst plaqueがみられ,皮膚生検で真皮深層の小動脈に紡錘形の裂隙を認め,コレステロール結晶塞栓症と診断した.ワルファリンカリウムを中止し,アルプロスタジル10mg/日,アトルバスタチンカルシウム10mg/日,プレドニゾロン30mg/日の投与を行ったが,皮膚症状は増悪し,眼症状は経過を通じて軽快しなかった.バルサルバ洞破裂による心不全で永眠した.非侵襲的に確認できる眼所見は,診断の一助となるものと期待される.

慢性膵炎に伴った皮下結節性脂肪壊死症の1例

著者: 浜出洋平 ,   佐藤英嗣 ,   深谷進司 ,   菊地慶介

ページ範囲:P.421 - P.424

要約 63歳,男性.初診の2か月前から食欲不振と下痢がみられた.その後,両下腿に有痛性の皮下結節が出現し,当科を受診した.結節性紅斑の診断で消炎鎮痛剤にて治療し,疼痛はやや改善した.内科にて膵頭部の多房性病変と膵系酵素高値(血清アミラーゼ1,636IU/l,血清リパーゼ728IU/l)を認め,下腿の紅斑は慢性膵炎に伴う症状と考えられた.病理組織像にて脂肪小葉の壊死巣を認め,皮下結節性脂肪壊死症と診断した.本疾患では,皮疹が他の臨床所見に先行する場合があり,早期診断のデルマドロームとして重要である.また,診断の一助として,血清リパーゼの測定が有用である.

陰部のびらんで発症し診断に至った尋常性天疱瘡の1例

著者: 森志朋 ,   大西正純 ,   赤坂俊英 ,   上原伸一

ページ範囲:P.425 - P.428

要約 84歳,男性.陰茎包皮,陰茎,冠状溝に無症状の水疱とびらんが出現した.近医で外用治療を受けたが難治であり,当科を紹介され,受診した.二次感染などを考え,外用剤を変更したが改善しないため,皮膚生検を施行した.病理組織検査で表皮の棘融解像と真皮に炎症細胞浸潤を認め,蛍光抗体直接法で表皮細胞間にIgGが沈着していた.抗デスモグレイン1(DSG1)抗体のみが陽性であり,自験例を尋常性天疱瘡と診断した.陰部の皮膚や粘膜,粘膜移行部についてのDSG1とDSG3の分布については不明であるが,陰部粘膜のDSG1とDSG3の分布様式は表皮あるいは結膜の分布様式に類似している可能性があると考えた.

Dyshidrosiform pemphigoidの1例

著者: 大宮若菜 ,   佐藤英嗣 ,   安倍将隆

ページ範囲:P.429 - P.433

要約 79歳,女性.初診の1か月前から,両手掌,両足底に痛がゆさを伴った紅斑,小水疱や血疱が出現してきた.一部では緊満性の水疱を形成していた.血液検査所見では,抗BP180抗体陽性で,好酸球増多がみられた.病理組織像では表皮下水疱を認め,直接蛍光抗体法では表皮真皮境界部にC3が線状に沈着していた.副腎皮質ホルモン剤の全身投与にて軽快した.掌蹠に難治性の水疱を認める疾患で高齢者である場合や,水疱が混じている場合は,dyshidrosiform pemphigoidも念頭に置く必要があると考えた.

壊死性筋膜炎との鑑別に苦慮し骨髄異形成症候群を合併した壊疽性膿皮症の1例

著者: 時田智子 ,   森康記 ,   岸隆行 ,   宮手美治 ,   宮入泰郎

ページ範囲:P.434 - P.438

要約 65歳,男性.高熱とともに左肘に有痛性発赤腫脹と排膿が出現し緊急入院となった.壊死性筋膜炎を考え切開,デブリードマンしたが皮疹は急速に拡大し,入院6日後より左下肢にも同様の皮疹が出現した.左上下肢からの皮膚病理組織学的所見は,ともに真皮から皮下脂肪織に好中球主体の炎症性細胞浸潤を認め,菌体成分はみられなかった.経過より壊疽性膿皮症と診断し,プレドニゾロン60mg/日を全身投与したところ,速やかに解熱し,皮疹の拡大は停止した.合併症の検索で骨髄異形成症候群が発見された.プレドニゾロンにて病勢をコントロールし,さらに分層植皮術を加えることで創の早期閉鎖が得られた.壊疽性膿皮症と壊死性筋膜炎はしばしば臨床経過が似るが,治療法が全く異なり,鑑別の手法,鑑別時期の重要性を再認識した.

軽井沢で感染したライム病と考えられた1例

著者: 堺美由紀 ,   谷口裕子 ,   滝野長平 ,   大滝倫子 ,   川端寛樹

ページ範囲:P.439 - P.443

要約 37歳,男性.軽井沢滞在中に左背部と腰部の黒色異物に気づき,その後同部を中心とした遊走性紅斑が出現した.ミノマイシン内服で紅斑は治癒した.臨床症状よりライム病と診断した.血清Borrelia抗体検査はborderlineであったが,感染早期であり,抗生剤投与のための偽陰性と考えた.感染早期では血清学的偽陰性があるため,診断には臨床症状を重視する必要がある.また軽井沢はライム病を媒介するシュルツェマダニ(Ixodes persulcatus)の生息地域であるため,訪れる際には注意が必要である.

広基有茎性を呈した外陰部乳頭状汗腺腫の1例

著者: 髙木真知子 ,   小川陽一 ,   原田和俊 ,   川村龍吉 ,   柴垣直孝 ,   島田眞路

ページ範囲:P.445 - P.448

要約 49歳,女性.1992年より右大陰唇の腫瘤を自覚していた.当初は大きさに変化なかったが,2009年夏より徐々に増大したため2011年3月中旬当科を初診した.右大陰唇に自覚症状を伴わない23×15mm大,広基有茎性,弾性軟,淡紅色~皮膚常色の腫瘤を認めた.病理組織学的に,表皮と非連続性の囊胞性病変であり,囊胞腔内へ断頭分泌を示す腺腔構造が乳頭腫状に増殖していた.以上の臨床・病理組織学的所見から,乳頭状汗腺腫と診断した.乳頭状汗腺腫は,通常ドーム状隆起を呈するため,臨床所見のみからは本症を強く疑わなかったが,病理組織学的所見と合わせて診断に至った.

Multicentric Castleman病にみられた頰部の紅斑

著者: 丸山希実子 ,   岡本勝行 ,   古川福実 ,   園木孝志

ページ範囲:P.449 - P.451

要約 49歳,女性.両頰部に皮膚エリテマトーデスを思わせるような浮腫性紅斑が出現した.近医にてステロイド外用療法を施行されたが,難治であり当科に紹介された.経過中に全身のリンパ節の腫脹を認めた.下顎皮疹部および腫大したリンパ節の組織学的検査にて形質細胞が浸潤しており,血液検査にてヘモグロビン値低下,血小板数上昇,血清IL-6値増加(15.6pg/ml)を認めた.以上よりmulticentric Castleman病と診断した.本症の皮疹として顔面の紅斑が初発症状となる例は少なく,稀な症例と言える.

Paraneoplastic acral vascular syndromeを合併した血管免疫芽球性T細胞リンパ腫の1例

著者: 楠葉展大 ,   大橋理加 ,   辻岡馨 ,   國富あかね

ページ範囲:P.452 - P.456

要約 74歳,男性.2010年5月頃より四肢,体幹に紅斑が出現し,6月に手指のチアノーゼと壊疽を生じた.同時期に微熱,食欲低下,体重減少,頸部リンパ節腫大を認めた.頸部リンパ節生検により血管免疫芽球性T細胞リンパ腫と診断した.手指のチアノーゼと壊疽に対しサルボグレラート塩酸塩300mg/日,リマプロストアルファデクス120μg/日を投与し,さらにプレドニゾロン50mg/日を投与したところ手指のチアノーゼは速やかに改善した.リンパ腫に対するCHOP療法により,手指の壊疽は徐々に改善し,6クール終了後リンパ腫は寛解した.その後,手指のチアノーゼと壊疽の再発はみられない.他の原因が見当たらない場合,腫瘍随伴性に四肢末端のチアノーゼ,Raynaud現象,壊疽などの臨床症状を呈するparaneoplastic acral vascular syndromeも考慮するべきである.

臨床統計

当院における薬疹32例の検討―抗菌薬による薬疹と抗菌薬以外の薬剤による薬疹を比較して

著者: 臼田佳世 ,   神戸有希 ,   青島正大

ページ範囲:P.457 - P.460

要約 2009年7月から2010年6月までの院内で発生した全薬疹患者32例を対象とし,特に抗菌薬に注目して,臨床症状・血液検査所見・薬剤添加リンパ球刺激試験(drug-induced lymphocyte stimulation test:DLST)の陽性率を調査した.当院における傾向として,抗菌薬による薬疹では,それ以外の薬剤による薬疹よりもDLSTの陽性率が高いという結果が得られた.また,重症薬疹化した4症例はいずれも抗菌薬による薬疹が疑われ,発熱の遷延と血液検査所見の変動の両方を伴っていた.抗菌薬による薬疹が疑われ,特に発熱の遷延と,血液検査所見の変動の両方を伴う場合,重症化が予測されるため,直ちに抗菌薬の中止・変更を試みるべきと考えられた.

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欧文目次

ページ範囲:P.379 - P.379

文献紹介 天疱瘡患者血清中のデスモコリン3に対するIgG自己抗体はケラチノサイトの接着を喪失させる

著者: 松本奈央子

ページ範囲:P.410 - P.410

 天疱瘡は,デスモゾームを構成する分子であるデスモグレイン3(Dsg3)とデスモグレイン1(Dsg1)に対するIgG抗体によって生じる自己免疫疾患であり,抗Dsg3/Dsg1抗体の病原性はin vitroおよびin vivoで示されている.さらにDsg3遺伝子の欠損があるマウスでは粘膜に水疱が生じるが,別のデスモゾーム構成分子であるデスモコリン3(Dsc3)遺伝子が欠損したマウスでも同様の表現型が示される.

 今回著者らは,非典型的な臨床像を呈した天疱瘡患者で検出された抗Dsc3抗体の病原性について調べた.最初に,患者血清からDsc3に対するIgG抗体をリコンビナントDsc3蛋白を用いたアフィニティカラムクロマトグラフィーによって精製したところ,抗Dsc3抗体は表皮のみならず,培養ケラチノサイトにも反応することが確かめられた.さらに,ディスパーゼを用いたディソシエーションアッセイにて抗Dsc3抗体が表皮ケラチノサイトの接着力を喪失させることが示された.

文献紹介 Duhring疱疹状皮膚炎患者血清またはヤギ抗トランスグルタミナーゼ3抗体をヒト皮膚移植マウスに投与するとDuhring疱疹状皮膚炎様の免疫組織学的所見がみられる

著者: 白樫祐介

ページ範囲:P.443 - P.443

 Duhring疱疹状皮膚炎(dermatitis herpetiformis:DH)は,病理組織学的に表皮下水疱の形成と真皮乳頭部への好中球による細胞浸潤,さらには蛍光抗体直接法で同部へのIgAの顆粒状沈着を特徴とする疾患である.近年DH患者皮膚においてトランスグルタミナーゼ3(TG3)とIgAが真皮乳頭部に沈着していることが示されたものの,沈着のメカニズムは明らかでなく,蛍光抗体間接法ではIgAの沈着が通常みられない理由も不明であった.

 今回著者らは,ヒト皮膚を移植した免疫不全マウスに抗TG3抗体を数週間かけて複数回投与することでこの沈着を再現することに成功した.ヤギ抗ヒトTG3 IgGあるいはDH患者血清をヒト皮膚移植マウスに投与したところ,ヤギ抗ヒトTG3 IgGを投与されたマウスで移植皮膚の真皮乳頭部へのTG3の顆粒状沈着がみられ,DH患者血清のうち抗TG3 IgAを高力価で含むものを投与したマウスでは真皮乳頭部へのTG3とIgAの顆粒状沈着がみられた.以上の結果は,TG3がヒト表皮由来であり,抗TG3 IgAが直接沈着したことを示唆するものであった.一方,蛍光抗体間接法ではIgAの沈着が通常みられない理由としては,表皮で産生されたTG3が拡散し,循環血液中から持続的に供給されるIgA抗体と免疫複合体を形成し徐々に真皮乳頭部に沈着していくためと考えられた.

書評 ―著:田中和豊―問題解決型救急初期診療 第2版

著者: 徳田安春

ページ範囲:P.444 - P.444

 『問題解決型救急初期診療』の第2版がついに出た.単独の著者によるマニュアルなので読みやすい.米国などで臨床経験を十分に積んだ著者の経験と英知が整理された「鉄則」と「ポイント」は,現場で大変役に立つ.箇条書きで書かれており記憶に残りやすい.内容のレベルは初期研修医に合わせてあるが,ベテラン医が救急当直をすることが多い臨床現場では,ベテラン医にとっても知識を再確認するチェックリストとしても役に立つ.

 イントロダクション編の中で,感銘を受けた文章をいくつか挙げてみる.「マネジメントを変えない検査は原則としてしない」「検査にも治療効果がある場合がある」「大部分のcommon diseaseは,パターン認識(直感的診断法)で対応できる」「救急室では,必ずしも確定診断にたどりつく必要はない」「コンサルテーションは適切な人を適切なタイミングで呼ぶ」などの文章は,まったくもって同感である.

次号予告

ページ範囲:P.461 - P.461

投稿規定

ページ範囲:P.462 - P.463

あとがき

著者: 瀧川雅浩

ページ範囲:P.464 - P.464

 『Nature』最新版newsに「Blowing in the wind」と題して,川崎病病原体が中央アジアからの風に乗って,日本からハワイ,北米と伝播した可能性を論じています.「Blowin' in the Wind」(1963年)は,ボブ・ディランの有名なヒット曲.このように,海外雑誌ではしゃれたタイトルで内容を的確に描出する論文が多くみられます.『Nat Med』letter to the editor「We say ‘xeno’, you say ‘ξενos’」(1995年)は,xenotransplantationでの免疫反応をおもしろく表現しています.ξενosは友人,またxenoは奇妙という意味で,タイトルはビートルズ「Hello, Goodbye」(1967年)の歌詞“You say yes, I say no…”のコピー.白血球の遊走機序に関するreview「Do the locomotion:integrin, signaling and migration」『Immunol Today』(1996年)は,タイトルを「The Loco-Motion」(リトル・エヴァ,1962年)の歌詞“come on baby, do the locomotion”から.ビートルズの名曲「The long and winding road」(1970年)というタイトルがついた論文はPubMedで158あります.例えば,「Myocyte hypertrophy:the long and winding RhoA'd」『J Clin Invest』(1999年)は,虚血再灌流などによる心筋肥大の複雑な分子的経路についてのcommentaryです.ジェームス・ボンドシリーズ8作目「007死ぬのは奴らだ live and let die」からのタイトル「To live and let die」『Nat Immunol』(2001年)は,T細胞の細胞死についてのnews and viewsです.ポール・マッカートニーの主題歌も映画とともに大ヒットしました.ちなみに,PubMedではこのタイトルで62論文ありました.「Rock around the clock」『Nat Med』research news(1999年)ではショウジョウバエのcircadian rhythm geneについて述べています.「Rock around the clock」(1954年)はビル・ヘイリー・アンド・ヒズ・コメッツ(アメリカ)によるロックンロールの大ヒット曲で,ロック世代の幕開けとなりました.「How do tumors make ends meet?」『PNAS』(2001年)はビートルズの曲由来です.わかる方はかなりのフリークですね.

著作財産権譲渡同意書

ページ範囲:P. - P.

基本情報

臨床皮膚科

出版社:株式会社医学書院

電子版ISSN 1882-1324

印刷版ISSN 0021-4973

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