臨床皮膚科66巻7号

2012年06月発行

症例報告

Brunsting-Perry型類天疱瘡の1例

著者： 綿貫(工藤)沙織¹ 本多皓¹ 栗原英美¹ 橋本玲奈² 山上淳² 中山秀夫³ 陳科榮¹

所属機関： ¹東京都済生会中央病院皮膚科 ²慶應義塾大学医学部皮膚科学教室 ³中山皮膚科クリニック

ページ範囲：P.497 - P.501

文献概要

要約　51歳，女性．潰瘍性大腸炎などの既往があった．2008年3月より顔面に掻痒を伴う水疱とびらんを繰り返し生じていた．一部はびらんの辺縁に小水疱を形成しながら拡大した．粘膜疹はなかった．病理組織学的には表皮下水疱で水疱内や水疱辺縁部の基底膜に沿って多数の好酸球が浸潤していた．蛍光抗体直接法で皮疹部の基底膜部に線状にIgG・C3が沈着していた．ELISA法では抗BP180NC16a抗体(Index値)19.7であった．1M食塩水剥離皮膚を基質として用いた蛍光抗体間接法で表皮側にIgG沈着を認めた．プレドニゾロン(PSL)20mg/日の内服とヒドロコルチゾン軟膏外用にて，皮疹は明らかな瘢痕を残さず改善した．その後PSLを5mg/日まで漸減したところ顔面に水疱が再燃した．33か月以上の観察で水疱が頭頸部にほぼ限局した特異な臨床経過などより，Brunsting-Perry型類天疱瘡と診断した．稀な症例であり若干の文献的考察も交えて報告する．

参考文献

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