臨床皮膚科66巻8号

2012年07月発行

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文献紹介　MonoMAC症候群の免疫異常のメカニズムについて

著者： 足立剛也¹

所属機関： ¹慶應義塾大学

ページ範囲：P.604 - P.604

　免疫細胞への抗原提示を司る樹状細胞は，免疫反応を調節する多くの役割を担っており，樹状細胞欠損マウスにおいては体重減少，脾腫，リンパ節腫脹，消化管炎などの重篤な自己免疫症状を呈することが知られている．

　今回著者らは，同じように樹状細胞欠損を呈するhuman counterpartを探索し，単球減少などの血球減少，非定型抗酸菌感染症などを特徴とする患者群を見つけた．これがthe syndrome of monocytopenia, B and NK cell lymphopenia and mycobacterial, fungal and viral infections，いわゆるMonoMAC症候群である．著者らはこの患者群の免疫学的解析を行った．

参考文献

Bigley V, et al:The human syndrome of dendritic cell, monocyte, B and NK lymphoid deficiency. J Exp Med 208:227-234, 2011