臨床皮膚科67巻11号

2013年10月発行

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文献紹介　抗p200類天疱瘡における自己抗体の病原性

著者： 森下加奈子¹

所属機関： ¹慶應義塾大学

ページ範囲：P.900 - P.900

　抗p200類天疱瘡は，1996年に最初に報告された自己免疫性の表皮下水疱症で，臨床症状は緊満性水疱を形成し，蛍光抗体直接法で真皮表皮境界部にIgG自己抗体の沈着，患者血清は免疫ブロット法において200kDa蛋白を認識する．近年，ラミニンγ1が抗p200類天疱瘡の標的抗原であること，さらにそのC末端が主要なエピトープであることが解明された．しかし，今まで抗p200類天疱瘡における自己抗体の病原性ははっきりと示されておらず，この研究で著者らは抗ラミニンγ1抗体の病原性について検証した．

　抗体の表皮化水疱形成能をex vivoで評価するcryosection assay法において，抗p200類天疱瘡患者の血清はヒト皮膚に表皮下水疱を誘導したが，抗p200類天疱瘡患者からとられた抗hLAMC1-cterm(ヒトラミニンγ1のC末端の組み換え蛋白)に反応するIgGは，ヒトの皮膚において，水疱を形成しなかった．抗hLAMC1-cterm IgGを除去した血清は免疫ブロット法においてp200抗原と反応し，蛍光抗体間接法では真皮表皮結合部を染色して，水疱を引き起こした．一方で，すべてのIgGを除去した抗p200水疱症血清は表皮下水疱を引き起こさなかった．また，マウスのラミニンγ1C末端を免疫したウサギのIgGはマウスの皮膚において水疱を引き起こさなかった．異なる種類のマウスにおいて，mLAMC1-cterm(マウスラミニンγ1のC末端の組み換え蛋白)を免疫したが，自己抗体を作り出すものの，水疱形成は観察されなかった．

参考文献

Vafia K, et al:Pathogenicity of autoantibodies in anti-p200 pemphigoid. PLoS ONE 7:e41769, 2012