icon fsr

雑誌目次

雑誌文献

臨床皮膚科67巻3号

2013年03月発行

雑誌目次

連載 Clinical Exercise・67

Q考えられる疾患は何か?

著者: 岩下宣彦

ページ範囲:P.197 - P.198

症例

患 者:39歳,女性

主 訴:体幹,四肢の紅斑および肛門周囲の丘疹

既往歴・家族歴:特記すべきことなし.

現病歴:初診の約2週間前より微熱があり,その後,体幹,四肢を中心にして散在性に紅斑が生じた.また肛門周囲に丘疹を自覚した.

現 症:体幹,四肢にかけて散在性に淡い紅斑が認められ,紅斑は境界不明瞭で癒合していた.また,肛門周囲に湿潤した扁平隆起性丘疹が散在していた(図1a,b).

症例報告

多種眼科用剤による接触皮膚炎症候群の1例

著者: 松浦みどり ,   池澤優子 ,   伊藤彩 ,   掛水夏恵

ページ範囲:P.200 - P.204

要約 63歳,男性.某眼科で左眼白内障に対し手術を施行後,数種類の眼科用剤で加療され,患側の眼瞼に掻痒を伴う紅斑と腫脹が出現した.接触皮膚炎を疑い点眼薬の変更とステロイド外用を行ったが悪化し,全身に紅斑が拡大した.後日,パッチテストを施行したところ,エコリシン点眼®,サンベタゾン液®,リンベタPF液®,リンデロンA点眼®,ネオメドロールEE軟膏®に陽性を示した.さらに同製剤の成分パッチテストを行った結果,コリスチンメタンスルホン酸ナトリウム,リン酸ベタメタゾン,硫酸フラジオマイシンが陽性であり,多剤感作による接触皮膚炎症候群と診断した.治療としてリン酸ベタメタゾンナトリウムを含むステロイド点眼を使用し続けたことで,症状のさらなる増悪をきたしたと考えた.

外傷を契機に発症した塩酸ミノサイクリンによる色素沈着型薬疹の1例

著者: 坂本慶子 ,   影山葉月 ,   渡辺規矩夫 ,   戸倉新樹

ページ範囲:P.205 - P.208

要約 81歳,女性.当科初診の9年前から,関節リウマチのため塩酸ミノサイクリンの内服を開始した.2年前に転倒し両膝や肘関節を打撲した.その後,同部位に灰青色の色素斑が出現し,拡大してきたため当科を受診した.病理組織像では表皮基底層のメラニン顆粒の増加,真皮全層の血管周囲および膠原線維間に黒褐色調の微細顆粒状物質を有する細胞が認められ,Berlin-blue染色にて鉄の沈着が確認された.過去の報告例も鑑み,外傷を契機に出現した塩酸ミノサイクリンによる色素沈着と診断した.同薬剤を内服中止後,39か月で色素斑は消退しつつある.

尋常性乾癬に水疱性類天疱瘡を合併した1例

著者: 石田修一 ,   日野頼真 ,   廣田理映 ,   高村直子 ,   千葉由幸 ,   堀内義仁 ,   福田俊平 ,   橋本隆

ページ範囲:P.209 - P.213

要約 52歳,男性.2002年に発症した尋常性乾癬に対し,ステロイドおよび活性型ビタミンD3外用で治療し,2008年からはシクロスポリン間歇内服療法も併用していた.2010年9月下旬から上肢と体幹に水疱が出現するようになった.病理組織像では表皮下水疱を認め,蛍光抗体直接法では表皮基底膜部にIgGおよびC3が陽性,間接法ではIgGが表皮側に陽性であった.血清抗BP180およびBP230抗体陽性であり,水疱性類天疱瘡の合併と診断した.ナローバンドUVB,エトレチナート,ミノサイクリン,ニコチン酸アミドによる治療で両者ともいったん軽快したが,その後再燃し,最終的にステロイド全身投与により症状軽快し現在も治療継続中である.尋常性乾癬と自己免疫性水疱症の合併は多くの症例が報告されている.これまでの報告から合併する水疱症のタイプや機序について考察を加えた.

急性増悪した関節症性乾癬にインフリキシマブ投与が著効した1例

著者: 髙栁たかね ,   松川吉博 ,   照井正 ,   管白

ページ範囲:P.214 - P.218

要約 41歳,男性.2010年春ごろより両手指,足趾の爪部が白濁,肥厚しはじめ,その後,両膝関節痛を伴うようになった.その約4か月後に前額髪際部に紅斑落屑局面が出現し,その後も爪病変は進行し発症からわずか約半年でほぼ全指趾の爪甲が白濁肥厚した.皮膚生検病理組織像は乾癬の所見で臨床と合わせて関節症性乾癬と診断した.メトトレキサート内服を開始したが軽快せず,インフリキシマブを投与したところ著明な改善を認めた.関節症性乾癬は関節破壊に至る前に早期診断,治療を要する.自験例のように爪症状が急速に出現してくるときは関節症性乾癬を念頭に置き早期からの生物学的製剤を検討することが必要である.

Cronkhite-Canada症候群の1例

著者: 立石純子 ,   角大治郎 ,   織田眞理子 ,   古谷徹 ,   小倉誠 ,   竹内常道

ページ範囲:P.219 - P.222

要約 75歳,男性.下痢に続発した脱毛,爪甲変形と手掌の色素斑を主訴に受診した.下部消化管内視鏡にてS状結腸にポリポーシスを認めCronkheite-Canada症候群と診断した.ダーモスコピーでは,手掌の色素斑は全体が融合したように見え,色素斑の皮丘や皮溝との位置関係ははっきりしなかった.プレドニゾロン20mg/日の内服にて消化器症状は軽快し爪甲変形も回復したが,その後消化管ポリポーシスは胃にも拡大した.また,経過中に膜性糸球体腎症を発症しプレドニゾロン30mg/日の内服を開始した.手掌の色素沈着のダーモスコピー所見として,Cronkheite-Canada症候群では皮丘に強い色素沈着がみられ,Peutz-Jeghers症候群とLaugier-Hunzica症候群でpararell-ridge patternが観察される.自験例が呈した全体が融合したように見える手掌の色素斑は,Peutz-Jeghers症候群でも観察される.Cronkheite-Canada症候群の診断には色素斑や毛髪,爪甲の視診が大切であり,色素斑のダーモスコピー所見は診断の一助となる.

著明な乾燥を呈したサルコイドーシスの2例

著者: 福原麻里 ,   水川良子 ,   塩原哲夫

ページ範囲:P.223 - P.228

要約 症例1:74歳,女性.約1年前より両眼の霞視を認め,その増悪とともに両下腿に著明な乾燥を伴う爪甲大までの浸潤のある紅斑が出現した.症例2:61歳,男性.37歳時,両側リンパ節腫脹にて他院でサルコイドーシスと診断され,48歳時にはぶどう膜炎が出現した.約5年前より四肢の乾燥を自覚していた.四肢関節の腫脹とともに下肢を中心に米粒大から鶏卵大の皮下結節が多発し,乾燥症状の悪化を認めた.症例1,2ともに下腿の角質水分量は7.6,17.6μsと低値(健常コントロール53.6±3.1,49.6±4.0)で,病理組織では汗腺周囲に類上皮細胞肉芽腫を認めた.過去10年の教室例の検討では,下肢に皮膚の乾燥を伴うサルコイドーシス6症例全例で,ぶどう膜炎が認められ,両者の関連をうかがわせた.6例中5例で汗腺周囲に類上皮細胞肉芽腫を認め,これによる発汗機能の低下が,乾燥症状の原因の1つとなっていると考えられた.

橋本病に合併したサルコイドーシスの1例

著者: 平野宏文 ,   倉繁祐太 ,   長谷哲男

ページ範囲:P.229 - P.232

要約 75歳,女性.30年前から橋本病にて治療中であった.初診の4か月前から両上腕に皮下結節を自覚した.両上腕に径約3cmで弾性硬,下床との可動性は良好な皮下結節あり.超音波検査では低エコーで血流豊富な皮下結節を認めた.血液検査でACEとリゾチームが上昇していた.病理組織像はリンパ球浸潤の少ない非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認め,サルコイドーシスと診断した.サルコイドーシスは橋本病などの自己免疫疾患と合併することがある.サルコイドーシスと橋本病はともにTh1型免疫反応を主体とした病態と考えられ,さらにTh17の関与も報告されている.両疾患の病態の関連を示す症例と考えた.

Multicentric reticulohistiocytosisの1例

著者: 大宮若菜 ,   佐藤英嗣 ,   竹田剛 ,   清水裕香

ページ範囲:P.233 - P.238

要約 48歳,男性.初診の5か月前から,頭部,手指に紅色の皮疹が出現してきた.その後,朝の手のこわばりや手指,膝関節痛も伴うようになり,非ステロイド性抗炎症薬を内服したが改善せず,当科を受診した.組織学的には,真皮に多核巨細胞を含む組織球様細胞が多数集簇していた.Multicentric reticulohistiocytosis(MRH)と診断し,副腎皮質ホルモン剤およびジアフェニルスルホンの全身投与を行ったところ,皮疹と関節症状は著明に改善傾向を示した.自験例の関節炎は関節リウマチ(reumatoid arthritis:RA)のとの鑑別を要した.MRHはRAとの鑑別が難しい症例があり,その鑑別には関節症状の部位,臨床経過,RAや抗CCP抗体などの血清学的検査やX線所見を総合的に判断し,組織学的な確定診断を要する際には滑膜生検を施行する必要があると考えた.

足底に生じた表在型基底細胞癌の1例

著者: 吉田憲司 ,   林健 ,   関東裕美 ,   石河晃

ページ範囲:P.239 - P.244

要約 85歳,女性.約20年前,左足底に外傷を負った後,同部位に褐色皮疹が出現し,徐々に拡大したため当科を受診した.左足底中央に11×17mm大の境界明瞭,辺縁褐色調の不整形斑を認めた.ダーモスコピーでは,spoke-wheel areas,blue-gray globules,血痂,whitish areaを認めたが,arborizing vesselsはなかった.病理組織では表皮と連続して下方に突出する基底細胞様細胞からなる小型の腫瘍胞巣を真皮上層に認め,palisading,裂隙形成を認め表在型基底細胞癌と診断した.本邦においてこれまでに足底に生じた基底細胞癌は11例の報告のみで,発生部位として稀である.自験例では本来,毛包の存在しない足底に生じ,腫瘍細胞の一部とエクリン汗管との連続性を認める部位があった.また,免疫染色でBer-EP4陽性,CK10陰性,CAM5.2陽性と一般的な基底細胞癌とは異なる所見を呈したことは,足底基底細胞癌の発生母地を考えるうえで興味深い所見と考えた.

外陰部に生じたdesmoplastic malignant melanomaの1例

著者: 高岡佑三子 ,   遠藤雄一郎 ,   藤澤章弘 ,   谷岡未樹 ,   宮地良樹

ページ範囲:P.245 - P.248

要約 78歳,女性.左右小陰唇間に外方に突出する境界不明瞭な長径約5cmの硬い腫瘤を認めた.腫瘤の表面は黒色斑が全周性に広がり,腫瘤の中心にはびらんと潰瘍を認めた.病理組織所見では,表皮内に胞巣または孤立した異型メラノサイトが不規則に分布していた.さらに真皮内は,膠原線維の増生が目立ち,紡錘形の異型細胞の増殖を認めた.免疫組織化学的には,表皮および真皮内異型細胞はともにS100蛋白強陽性であり,HMB45,メランA,MITFは表皮内病変および真皮上層の上皮様細胞に陽性だが,より深部の真皮内の紡錘形細胞では一部にのみ陽性であった.平滑筋アクチン,デスミン,CD34,第VIII因子は陰性であった.以上よりdesmoplastic malignant melanoma(DMM)と考えた.自験例は,高齢女性の小陰唇という稀な部位に生じたDMMであった.DMMは診断が困難な場合が多く,本疾患の臨床像,病理学的・免疫組織化学的な特徴を十分理解することは,早期診断,治療を行ううえで重要と考える.

右鎖骨上窩リンパ節腫脹を契機に発見された食道原発悪性黒色腫の1例

著者: 堀江啓太 ,   秦洋郎 ,   馬場慶子 ,   泉健太郎 ,   本間英里奈 ,   氏家英之 ,   青柳哲 ,   細川正夫 ,   清水宏

ページ範囲:P.249 - P.253

要約 70歳,男性.初診の約2週間前から右鎖骨上窩の皮下腫瘤を自覚していた.近医で施行された穿刺吸引細胞診で悪性黒色腫のリンパ節転移と診断され,全身精査・加療目的に当科紹介受診となった.初診時,原発を疑わせる皮疹はなく,PET/CTでも右鎖骨上窩の皮下腫瘤のみにしかFDGの集積を認めなかった.上部消化管内視鏡検査を施行したところ,食道内に20×15mmの隆起性黒色病変があり,生検にて食道原発の悪性黒色腫と診断した.食道亜全摘,噴門側胃切除,3領域リンパ節郭清施行し,食道原発悪性黒色腫Stage IIと診断し,術後DAV-フェロン療法5コースを追加した.食道原発悪性黒色腫は非常に稀で,通常のより予後不良である.頸部あるいは鎖骨上窩リンパ節の転移性病変を見た際には,原発となりうる咽頭,喉頭,および消化管の内視鏡検査などによる直視下での病変検索を怠ってはいけないことを留意すべきであると考えた.

下腿血管肉腫の1例

著者: 須山孝雪 ,   江口弘伸 ,   寺本由紀子 ,   山本明史 ,   今西淳悟 ,   三輪啓介

ページ範囲:P.255 - P.259

要約 60歳,女性.10年前,右乳癌の切除の既往がある.28年前に右下腿の交通外傷のため植皮術や皮弁作成術を5回受けた.以降,同部に慢性浮腫が生じた.2010年秋頃には同部に隆起性病変が出現し,多発したため,近医を受診した.種々の外用療法を受けたが改善せず,表面が壊死し悪臭を生じ,有棘細胞癌などを疑い皮膚生検し,血管肉腫と診断され,当科を紹介された.当初,患肢切断を拒否した.患肢に蜂窩織炎を併発し,抗菌薬の点滴静注を行った.また,局所からの出血が著しくMohsペーストを外用した.CTで肺と胸膜に転移を疑わせる病変があり,ドセタキセル点滴静注を3コース施行した.その後も腫瘍は増大し,感染の制御も不良で,本人の同意が得られ,同年3月,膝上切断を施行した.術後CTで胸膜浸潤が再度疑われ,ドセタキセルを3コースとドキソルビシンを8コース追加した.四肢に生じる血管肉腫はまれであり,また壊死性の結節・腫瘤を形成する特異な外観を呈した.

左乳頭乳輪部に発生したBowen病の1例

著者: 嘉山智子 ,   遠藤雄一郎 ,   藤澤章弘 ,   谷岡未樹 ,   宮地良樹

ページ範囲:P.261 - P.264

要約 72歳,女性.初診の約5年前より左乳房外側に掻痒を伴う母指頭大の紅斑が出現し,次第に拡大してきた.初診時,左乳頭乳輪部から乳房に連続した辺縁不整,境界不明瞭な最大径75×55mmの鱗屑を伴う紅斑を認めた.病理組織像では表皮全層に角化細胞の配列の乱れと核異型がみられ,さらに異型核分裂像や多核細胞も認めたためBowen病と診断した.発生部位から当初は乳房Paget病を疑ったが,免疫染色でp63陽性,CK19陰性,CK7陰性であったのでPaget病を否定した.自験例では基底層の細胞でのp16過剰発現が確認された.乳輪乳頭部という外陰部と同様アポクリン汗器官に発生したことからhuman papillomavirus(HPV)感染の可能性を考えたがHPV免疫染色は陰性であった.自験例では乳頭乳輪部という特異的な部位に発症しp16が過剰発現していたが,HPVの関与は確認できなかった.

腎機能正常者の帯状疱疹治療中にみられたアシクロビル脳症の1例

著者: 松村伸 ,   野網淑子 ,   堀米玲子 ,   桃井浩樹

ページ範囲:P.265 - P.268

要約 79歳,女性.右三叉神経III枝,第2頸神経領域の帯状疱疹と診断され,常用量のバラシクロビルを3,000mg/1日内服を開始した.翌日から,寒気,ふらつき,食欲不振などが生じ入院した.治療をアシクロビル点滴静注に変更して250mgを1回投与したのち,意識状態の急速な悪化がみられた.諸検査で帯状疱疹に伴う髄膜炎・脳炎,そのほかの感染症や脳梗塞などの器質的な疾患は否定的であった.アシクロビル点滴を入院2日目(計2回,500mg投与後)に中止したところ,速やかに意識状態の改善が得られた.全経過中,腎機能は正常であった.自験例は,腎機能正常者であっても,アシクロビル脳症を発症する可能性があることを示す稀な1例と考えた.

慢性骨髄単球性白血病に生じた壊疽性膿皮症の1例

著者: 難波千佳 ,   花川靖 ,   村上信司 ,   佐山浩二

ページ範囲:P.269 - P.272

要約 42歳,女性.初診の半年前より慢性骨髄単球性白血病を発症し,無治療で経過観察中であった.初診の1か月前に湯たんぽにて低温熱傷を受傷した.初診の1週間前から,誘因なく同部位が著明に腫脹し,排膿したため,2011年2月当科を紹介され受診した.初診時,右下腿全面から内側にかけて17×20cm大の暗赤紫色の局面があり,中央は潰瘍となり,潰瘍内部には変性した脂肪織を認めた.入院後,蜂窩織炎の潰瘍化と考え抗生剤の点滴を開始した.局所の発赤腫脹は消退したが,潰瘍は改善しなかったため,デブリードマンを2回施行したが,いずれの場合も腫瘤状の不良肉芽を形成した.皮膚生検の結果は単核球浸潤からなる肉芽組織であった.感染症,血管炎,腫瘍などを支持する所見がないこと,慢性骨髄単球性白血病という基礎疾患の存在,経過から壊疽性膿皮症と診断し,プレドニゾロン30mgの内服を開始した.内服開始後潰瘍は著明に縮小し,プレドニゾロン内服開始3か月後,15mgに減量時に潰瘍は上皮化した.以後プレドニゾロンは漸減中であるが,潰瘍の再燃はない.また,慢性骨髄単球性白血病に関しても,病態は安定しており,無治療で経過観察中である.自験例は,不良肉芽の増殖変化が著明であったことが特徴的であった.

臨床統計

過去3年間の当科において薬剤リンパ球刺激試験を施行した薬疹の解析

著者: 鷲崎久美子 ,   江野澤佳代 ,   高田裕子 ,   岩瀬七重 ,   関東裕美 ,   石河晃

ページ範囲:P.273 - P.277

要約 過去3年間に当科を受診,薬疹と診断し薬剤リンパ球刺激試験(drug-induced lymphocyte stimulation test:DLST)を施行した患者を解析し,有用性について検討した.1剤以上のDLST陽性率は36.5%であった.さらにパッチテストも施行した55例ではDLST陽性群でパッチテスト陽性例が有意に多く(p=0.0031),パッチテストに対するDLSTの感度は68.2%,特異度は72.7%であった.蕁麻疹・アナフィラキシーショック型で1剤以上のDLST陽性率は27.6%,プリックの陽性率は31.3%でI型アレルギーの原因検索にもDLSTが有用である可能性が推測された.DLST陽性率は中毒性表皮壊死症,紅皮症,Stevens-Johnson症候群,播種状紅斑丘疹の順に高く,薬剤別では消炎鎮痛剤,去痰剤で高かった.今回の統計では内服テストで原因薬剤が確定した症例での検討は行なえていないため真の陽性率を見ているわけではない.しかし,安全で確実な原因薬剤の同定法がない現状ではこのような各種検査間で相関性を検討することは有意義であると考える.

--------------------

欧文目次

ページ範囲:P.195 - P.195

文献紹介 転移性メラノーマに対して完全奏効を含む高い奏効率を示した新しい養子免疫療法

著者: 江上将平

ページ範囲:P.213 - P.213

 転移性メラノーマは治療抵抗性で,5年生存率は約5%と予後不良である.現在,転移性メラノーマに対する治療法としてダカルバジン,IL-2,イピリムマブ(抗CTLA4抗体),ベムラフェニブ(BRAF阻害剤)が用いられているが,いずれも部分寛解は認めるものの長期の完全寛解を達成することは稀である.

 著者らは切除した腫瘍に浸潤しているT細胞(tumor-infiltrating lymphocyte:TIL)を培養し,化学療法および全身放射線照射(total body irradiation:TBI)による骨髄非破壊的な前処置を加えた後にTILを輸注,大量IL-2を投与する免疫療法を行った.本論文ではTBIを併用しなかった群,TBIを2Gyまたは12Gy併用した群,計93例の治療成績,奏効例に認められる因子について解析した.

文献紹介 IRF8遺伝子変異によるヒト樹状細胞免疫不全

著者: 和田直子

ページ範囲:P.222 - P.222

 IRF8(interferon regulatory factor 8)はMHC class I遺伝子プロモーター領域に存在するinterferon consensus sequenceに結合する分子として1990年単離され,その後IRF8欠損マウスの解析からIRF8は樹状細胞(dendritic cell:DC)の分化に関与しDCにおいてIL-12の転写を誘導すること,IRF8欠損マウスはマイコバクテリアの易感染性をきたすことなどがわかった.著者らはヒトにおいてもIRF8を原因にDCの機能異常が引き起こす免疫不全の病態があることを予測,播種性BCG感染症患者を精査した.

 1例目は重篤な播種性BCG感染症をきたし治療に造血幹細胞移植を要した乳児である.FACS解析の結果,末梢血中にDC,monocyteが存在せず,組織中macrophageは少数,Langerhans細胞は正常数であった.IRF8遺伝子の解析から1アミノ酸変異(K108E)が判明,この変異によって患者IRF8のDNAへの結合,IL-12転写機能が顕著に障害されていることがわかった.次に,メンデル遺伝型マイコバクテリア易感染症(原発性免疫不全症の1つでBCG,非結核性抗酸菌,サルモネラなど細胞内寄生性細菌への易感染を特徴とする)と診断された患者454人のIRF8遺伝子を解析し,2名に変異(T80A)を見つけた.この変異ではDC,monocyteの全体数には明らかな異常はないが,CD11c+CD1c+DC分画が減少しており,マイコバクテリア易感染の原因と考えられた.本論文はDCの障害を原因とする免疫不全症の初めての報告である.

次号予告

ページ範囲:P.281 - P.281

投稿規定

ページ範囲:P.282 - P.283

あとがき

著者: 石河晃

ページ範囲:P.284 - P.284

 私は筆記試験を受けずに皮膚科専門医を取得できた最後の世代で,「取りあえず」のりで取得できた専門医ですが,試験制度ができてからは試験勉強,受験資格獲得に努力が必要になり,専門医取得は皮膚科を研鑽する者にとって1つの目標となりました.2017年からは第三者機関による新専門医制度が発足します.学会ではなく第三者機関が専門医を評価,認定することにより質の担保,認定基準の標準化を図ることが目指されています.各研修施設が策定したプログラムに則り研修を行い,専攻医のみならず,プログラムや研修施設も第三者機関の評価対象となります.一度取得した専門医についても更新条件が厳しくなることが予想され,非常勤の医師で勤務時間が短い場合,専門医が更新できなくなる可能性があります.制度改革により,国全体で各診療科の専門医養成数が規定されることになり,科による医師の偏在,地域による偏在を解消する1つの方策となります.皮膚科専門医の質の向上に,希望的には地位の向上にもつながるメリットがありますが,水虫やかぶれなどの診療を「総合診療医」の手に譲り渡すことにもなりかねません.Common diseaseからlife-threatening diseaseまで,標準的な診療ができる皮膚科専門医を必要な数育成してゆくため,制度を熟慮してゆく必要があります.

 専門医が第三者機関により権威付けされ,資格の重みが増すことは疑う余地がありません.しかし,専門医取得は医師にとって通過点でありゴールではありません.「まずは」専門医資格を持った上で,しっかりした診療を提供することこそ重要で,皮膚科専門医の真価が問われます.これから専門医を取得しようとする者にとって本誌が登竜門となることを,また既取得者にとって専門医にふさわしい診療をするための一助となることを願っています.そのため,投稿論文には査読者からかなり細かい,時には厳しいコメントがつきますが,このような願いが込められていることをご理解下さい.「論文責任者」となられる先生にも日本の皮膚科の未来のために,ぜひ,ご指導をお願い致します.多数の投稿をお待ちしています.

著作財産権譲渡同意書

ページ範囲:P. - P.

基本情報

臨床皮膚科

出版社:株式会社医学書院

電子版ISSN 1882-1324

印刷版ISSN 0021-4973

雑誌購入ページに移動

バックナンバー

icon up
あなたは医療従事者ですか?