臨床皮膚科67巻7号

2013年06月発行

症例報告

Pemphigus Disease Area Indexによる治療効果の評価が有用であった若年発症落葉状天疱瘡の1例

著者： 中山香織¹ 藤尾由美¹ 舩越建¹ 山上淳¹ 海老原全¹ 天谷雅行¹

所属機関： ¹慶應義塾大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.491 - P.496

文献概要

要約

　17歳，女性．2か月前より前胸部に弛緩性水疱，びらんを認め全身に拡大した．抗Dsg 1抗体価が高値であり，落葉状天疱瘡の疑いにて当科を受診した．皮膚病理組織所見，蛍光抗体法，ELISA法より落葉状天疱瘡と診断した．顔面や胸背部の広範囲にびらんを認め，Pemphigus Disease Area Index(PDAI)45点と重症であった．プレドニゾロン1mg/kg/日の内服を開始したが治療抵抗性であった．計2回のステロイドパルス療法，その後連続して血漿交換療法2回，大量IVIG療法を行い寛解が得られた．経過中，一見同程度に見える皮疹を定期的にPDAIで定量的に評価することが正確な治療効果判定に有用であった．若年発症例においても成人同様に必要十分な治療により寛解導入し，少量のステロイドでの寛解維持を目標とすべきであり，初期治療の選択が重要であると考えた．

参考文献

1) 天谷雅行，他：日皮会誌 120:1443, 2010

2) 山上　淳：日皮会誌 121:2978, 2011

3) 黒沢美智子，他：稀少難治性皮膚疾患に関する調査研究　平成20年度～22年度　総合研究報告書，p19, 2011

4) 江川貞恵，他：臨皮 64:646, 2010

5) 牧野輝彦，他：臨皮 53:206, 1999

6) 近藤美幾，他：皮膚臨床 47:583, 2005

7) 中西健史，他：皮膚 34:462, 1992

8) 武市幸子，他：皮膚臨床 50:27, 2008

9) Mlynek A, et al:Br J Dermatol 161:472, 2009

10) Connelly EA, et al:Pediatr Dermatol 24:172, 2007

11) Metry DW, et al:J Am Acad Dermatol 46:419, 2002

12) 安岡英美，他：日皮会誌 120:1070, 2010

13) Nagasaka T, et al:Br J Dermatol 158:685, 2008