臨床皮膚科68巻8号

2014年07月発行

今月の症例

神経線維腫症1型に合併し，獅子様顔貌と脳回転状皮膚を呈したCD8陽性毛包向性菌状息肉症の1例

著者： 石黒真理子¹ 岡本勝行¹ 形部裕昭¹ 岸和史² 細井裕樹³ 古川福実¹

所属機関： ¹和歌山県立医科大学皮膚科 ²和歌山県立医科大学放射線科 ³和歌山県立医科大学血液内科

ページ範囲：P.585 - P.590

文献概要

要約　62歳，男性，神経線維腫症1型患者．初診の1年前から全身に褐色局面が出現した．血液検査でチミジンキナーゼ活性23.1U/ml，生検で表皮向性のCD8陽性CD4陰性異型リンパ球浸潤を認め，菌状息肉症T2N1aM0B0，stageIIAと診断した．インターフェロンγ(計2,500万単位)と内服PUVA療法(計75J/cm²)を併用したが次第に頭頸部に毛包炎を伴う丘疹，表面が顆粒状の局面，脱毛斑が出現し，獅子様顔貌と脳回転状皮膚を呈した．追加生検では毛包向性にCD4およびCD8陽性の腫瘍細胞が浸潤し，毛包向性菌状息肉症と最終診断した．全身電子線照射(計20Gy，局所追加計20Gy)を行ったが，病期はT2N3M0B0，stageIVA2に進行し，CHOP療法も効果に乏しく，初診から1年5か月で永眠した．自験例は獅子様顔貌と脳回転状皮膚の合併という特異な外観を呈し，異なる部位で表現型変化を伴って表皮向性と毛包向性の腫瘍細胞浸潤をみた貴重な症例である．毛包向性菌状息肉症は予後不良であり，早期診断が重要である．

参考文献

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