臨床皮膚科68巻8号

2014年07月発行

症例報告

頭頂部脱毛性腫瘤を呈した閉鎖性脳瘤(atretic cephalocele)の1例

著者： 大方詩子¹ 藤尾由美¹ 舩越建¹ 野村尚志¹ 佐藤美聡¹ 横山知明¹ 永尾圭介¹ 天谷雅行¹

所属機関： ¹慶應義塾大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.615 - P.620

文献概要

要約　生後3か月，女児．出生時より頭頂部に脱毛斑があり，徐々に隆起し弾性軟の紫紅色腫瘤を呈した．良性腫瘍を疑い2歳時に切除した．術中，腫瘤下部から索状構造物が頭蓋骨の小欠損孔を通して頭蓋内へ連続していた．病理組織像は膠原線維を分け入るような脈管様構造が主体で，免疫染色のEMA，NSE，D2-40が陽性で髄膜組織由来と考えられた．臨床像と病理組織所見から閉鎖性脳瘤(atretic cephalocele)と診断した．閉鎖性脳瘤は髄膜組織を皮下に認める稀な疾患で，発生過程の異常に起因すると考えられている．皮膚髄膜腫，異所性髄膜腫など複数の名称で報告がある．臨床像は出生時から認める頭頂部や後頭部正中の5～20mm大の脱毛斑・結節で，色調はさまざまである．病理組織像は脈管様構造や膠原線維で構成され，免疫染色のEMA，NSEとD2-40が陽性となる．閉鎖性脳瘤は脳奇形を合併することがあり，頭部MRIでの評価が重要である．

参考文献

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