臨床皮膚科69巻10号

2015年09月発行

症例報告

Erdheim-Chester病と考えられた1例

著者： 有波浩¹ 会沢敦子¹ 株本武範¹ 藤原浩¹ 伊藤雅章¹ 生越章² 和泉大輔³ 松永佐澄志⁴

所属機関： ¹新潟大学大学院医歯学総合研究科皮膚科学分野 ²新潟大学大学院医歯学総合研究科整形外科学分野 ³新潟大学大学院医歯学総合研究科循環器内科学分野 ⁴新潟大学大学院医歯学総合研究科血液・内分泌・代謝内科学分野

ページ範囲：P.735 - P.741

要約　57歳，男性．1年前より前頭部に小丘疹が多発し，徐々に上眼瞼や頰部に拡大した．近医で外用加療されたが改善なく，当科を紹介された．皮膚生検病理組織像では，サルコイドーシスが疑われ，全身検索を行ったが，他の病変は認められなかった．その後，顔面の皮疹は消褪していったが，胸部や上腕に皮疹が拡大した．約2年後，中枢性尿崩症，長管骨病変が出現した．再度の皮膚生検では，真皮の浅層にスリガラス状で好酸性の細胞質を有する組織球が浸潤し，それらは免疫染色でCD68陽性，S100蛋白陰性，CD1a陰性であった．臨床症状と合わせ，Erdheim-Chester病と考えた．初診時の病理組織では，CD68陽性，CD1a陰性だったが，S100蛋白陽性の細胞も認めた．過去の報告で，Langerhans細胞組織球症の先行例や合併例があるが，自験例でもその可能性を考えた．

参考文献

1) Cavalli G, et al:Ann Rheum Dis 72:1691, 2013

2) Haroche J, et al:Curr Opin Rheumatol 24:53, 2012

3) Dion E, et al:Radiology 238:632, 2006

4) Conley A, et al:Neuropathology 30:634, 2010

5) 村上有香子，他：皮膚病診療 30:1143, 2008

6) 平井千尋，他：臨皮 65:338, 2011

7) 喜多川千恵，他：日皮会誌 122:2091, 2012

8) Veyssier-Belot C, et al:Medicine(Baltimore) 75:157, 1996

9) Arnaud L, et al:Blood 117:2783, 2011

10) Volpicelli ER, et al:J Cutan Pathol 38:280, 2011

11) Kornik RI, et al:J Am Acad Dermatol 68:1034, 2013

12) Berres ML, et al:Adv Immonol 120:127, 2013