臨床皮膚科69巻11号

2015年10月発行

症例報告

治療に難渋した抗BP180型粘膜類天疱瘡の1例

著者： 小野寺信江¹ 水芦政人¹ 萩原彰子¹ 加賀谷早織¹ 沼田郁子¹ 菊地克子¹ 相場節也¹ 古賀浩嗣² 橋本隆²

所属機関： ¹東北大学医学部皮膚科学教室 ²久留米大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.827 - P.830

要約　68歳，男性．2011年4月頃より口腔内にびらんが出現し，顔面や下肢にも時々水疱が出現するようになった．蛍光抗体直接法では表皮基底膜部にIgG，IgAの沈着を認め，1M食塩水剝離ヒト皮膚を用いた蛍光抗体間接法ではIgAが表皮側に陽性であった．免疫ブロット法ではBP180C末端部位および120kDa LAD-1にIgG，IgAともに反応を示した．プレドニゾロンなどの内服では症状の改善がみられず，二重膜濾過血漿交換療法やシクロスポリン含嗽，γグロブリン大量療法を施行した．経過中に胸腰椎多発圧迫骨折，サイトメガロウイルス腸炎などを発症したためステロイドを漸減し，ジアフェニルスルホンを併用した．抗BP180型粘膜類天疱瘡のうち，IgG，IgAの両抗体を有するBP180/LAD-1のタイプは重症であるとの報告があることから，自験例は治療抵抗性を示したと考える．

参考文献

1) 橋本　隆：最新皮膚科学大系，6巻，中山書店，p105, 2002

2) Chan LS, et al:Arch Dermatol 138:370, 2002

3) Zillikens D, et al:Arch Dermatol 131:957, 1995

4) 橋本幸子，他：皮膚 41:337, 1999

5) 飯田　実，他：喉頭 17:30, 2005

6) Dainichi T, et al:Eur J Dermatol 15:189, 2005

7) 中島静香：日アフェレシス会誌 27:128, 2008

8) 廣川景子，他：日皮会誌 122:2097, 2012

9) 西脇　薫，他：皮膚病診療 34:843, 2012

10) 青木奈津子，他：西日皮膚 74:460, 2012

11) Gooptu C, et al:J Am Acad Dermatol 38:860, 1998

12) Munyangango EM, et al:Br J Dermatol 168:381, 2013

13) 越後岳士，他：日皮会誌 122:2647, 2012

14) Oyama N, et al:Br J Dermatol 154:90, 2006