臨床皮膚科69巻3号

2015年03月発行

症例報告

右臀部から下肢のみに皮疹を認めた色素失調症の男児例

著者： 大竹映香¹ 伊藤恵子¹ 森丘千夏子² 箕面崎至宏²

所属機関： ¹川口市立医療センター皮膚科 ²川口市立医療センター新生児集中治療科

ページ範囲：P.188 - P.192

文献概要

要約　日齢1，男児．在胎41週自然分娩．出生時から認める皮疹を主訴に当科を受診した．右下肢後面に，列序性に配列する紅斑，落屑を認めた．皮疹は徐々に，黄色痂皮，紅色丘疹，小水疱が混在し，Blaschko線に一致した．水疱内容のギムザ染色では，多数の好酸球がみられた．病理組織学的所見では水疱内に著明な好酸球浸潤を伴う表皮内水疱を認めた．以後皮疹の新生はなく，白色ワセリン外用で1か月後に色素沈着となった．Blaschko線に沿った特徴的な皮疹と経過，ギムザ染色の水疱内容所見，病理組織学的所見より，色素失調症と診断した．頭部MRIおよび脳波に異常なく，眼内異常所見も認めなかった．性染色体は46XYであった．色素失調症はX染色体優性遺伝で，通常は女児に発症するが，男児例の報告もある．男児例では自験例のように皮疹が片側性や限局性であり，合併症も少ないことが多いとされている．

参考文献

1) 堺　則康：Visual Dermatol 10:670, 2011

2) 藤本典宏，他：皮膚臨床 37:1471, 1995

3) 及川東士，他：日小皮会誌 17:155, 1998

4) 菊池敏郎，山中清光：皮膚病診療 23:53, 2001

5) 太田智秋，他：日小皮会誌 26:37, 2007

6) 渡辺正一，森田明理：西日皮膚 70:406, 2008

7) 齊藤知子，他：西日皮膚 74:497, 2012

8) 高槻　覚，他：皮膚病診療 15:863, 1993

9) 中島美知子，佐々木りか子：日小皮会誌 17:39, 1998

10) 八町祐宏，他：長野赤十字病医誌 17:53, 2004

11) 大藤　聡，他：皮膚臨床 48:741, 2006

12) 多良明子，他：皮膚病診療 33:121, 2011

13) Pacheco TR, et al:J Am Acad Dermatol 55:251, 2006

14) 吉澤さえ子，八町祐宏：皮膚臨床 48:745, 2006

15) Smahi A, et al:Nature 405:466, 2000

16) Kenwrick S, et al:Am J Hum Genet 69:1210, 2001

17) Mansour S, et al:Am J Med Genet 99:172, 2001