臨床皮膚科69巻3号

2015年03月発行

症例報告

抗デスモグレイン3抗体および抗デスモコリン3IgG抗体陽性の尋常性天疱瘡の1例

著者： 船津栄¹ 宮田聡子¹ 石井文人² 橋本隆²

所属機関： ¹独立行政法人国立病院機構横浜医療センター皮膚科 ²久留米大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.193 - P.198

文献概要

要約　49歳，女性．初診の1年前より口内炎が出現した．口内炎の増悪とともに，四肢体幹に紅斑が出現したため受診した．口腔内に多発するびらんは，組織学的に粘膜上皮基底細胞直上での棘融解を認め，蛍光抗体間接法で抗表皮細胞間抗体IgGが160倍で陽性，ELISA法で抗デスモグレイン3抗体陽性であり，尋常性天疱瘡と診断した．一方，体幹四肢には小豆大までの浸潤を軽度触れる不整形，紅色〜淡褐色の掻痒感を伴う紅斑が散在し，紅斑の一部には点状のびらん，痂皮を伴っていた．組織学的に真皮上層にリンパ球および好酸球の浸潤を認め，好酸球は表皮内にも遊走していた．自験例は粘膜優位型尋常性天疱瘡の患者に，特異な紅斑を生じた症例である．抗デスモグレイン3抗体に加えて，抗デスモコリン3抗体も陽性であり，稀な症例と考えられた．好酸球浸潤は抗デスモコリン3抗体陽性天疱瘡の特徴の1つである可能性が示唆された．

参考文献

1) Koch PJ, et al:Differentiation 47:29, 1991

2) Waschke J:Histochem Cell Biol 130:21, 2008

3) Chen J, et al:J Cell Sci 121:2844, 2008

4) Hatano Y, et al:Eur J Dermatol 22:560, 2012

5) Kozlowska A, et al:J Am Acad Dermatol 48:117, 2003

6) Hisamatsu Y, et al:Br J Dermatol 151:73, 2004

7) Preisz K, et al:Br J Dermatol 150:1018, 2004

8) Bolling MC, et al:Br J Dermatol 157:168, 2007

9) Endo Y, et al:Eur J Dermatol 20:620, 2010

10) Ohata C, et al:Br J Dermatol 168:879, 2013

11) Muller R, et al:Clin Exp Dermatol 34:898, 2009

12) Mao X, et al:Am J Pathol 177:2724, 2010