臨床皮膚科69巻3号

2015年03月発行

症例報告

抗BP180抗体が著明に高値で一時的に血漿交換療法が奏効した水疱性類天疱瘡の1例

著者： 安達明子¹ 杉浦一充¹ 秋山真志¹

所属機関： ¹名古屋大学大学院医学系研究科皮膚病態学

ページ範囲：P.203 - P.207

要約　76歳，男性．初診3か月前，全身に掻痒と下肢紅斑が生じ，1週間前，全身に紅斑が拡大し，水疱が多発した．臨床所見，病理組織像より，水疱性類天疱瘡(bullous pemphigoid:BP)と診断した．プレドニゾロン(PSL)1.2mg/kg/日にても病勢を抑制できず，単純血漿交換療法を計4回施行した．いったん新生水疱と紅斑は著しく消退し，皮疹の改善と連動して抗BP180抗体価と好酸球数，血清IgE値の低下を認めた．しかし，2か月後，皮疹が再燃，各種検査値も再上昇を認めたため，PSLを増量(0.8mg/kg/日)した．その後，皮疹の新生はなかったものの，肺真菌症，肺サイトメガロウイルス感染症，MRSA菌血症による敗血症性ショックをきたし，初診から6か月後，永眠した．抗BP180抗体価が著明に高値な水疱性類天疱瘡に対して，一時的に単純血漿交換療法が有用であった．重症なBPにおいて抗BP180抗体，血清IgE値，好酸球が病勢評価となりうることが考えられた．

参考文献

1) 玉置邦彦(編)：最新皮膚科学大系，6巻，水疱症 膿疱症，中山書店，p82, 98, 2002

2) 服部紀子，他：皮膚臨床 52:403, 2010

3) 石地尚興，他：日アフェレシス会誌 27:117, 2008

4) 矢口　均，他：日アフェレシス会誌 19:180, 2000

5) 和田紀子，他：日皮会誌 106:1903, 1996

6) 岸本和裕，他：日皮会誌 113:1695, 2003

7) 大谷裕一郎，他：皮膚病診療 25:545, 2003

8) 笠井麻希，他：臨皮 58:1136, 2004

9) 石地尚興，他：臨皮 61:1017, 2007

10) 横山洋子，他：皮膚臨床 51:291, 2009

11) 小西康司，他：奈良医師会透析会誌 14:73, 2009

12) 飯島茂子，他：皮膚臨床 52:659, 2010

13) 李　　民，他：皮膚臨床 53:979, 2011

14) 山中新也，他：皮膚臨床 55:837, 2013