臨床皮膚科69巻6号

2015年05月発行

症例報告

皮下結節の生検から多臓器症状の診断に至ったIgG4関連疾患の1例

著者： 岡本奈都子¹ 野々村優美¹ 林雄二郎¹ 山本鉄郎² 十一英子¹

所属機関： ¹京都医療センター皮膚科 ²京都医療センター病理診断科

ページ範囲：P.421 - P.426

要約　70歳，男性．2004年，胸部X線検診にて異常陰影を指摘され，以後慢性閉塞性肺疾患と喘息の診断で加療されていた．同時期より顎下腺腫脹が，その後左眼瞼の腫脹が出現した．2012年にPET-CTを施行され，肺野の異常陰影，涙腺と顎下腺の腫大とともに，両上腕にFDG集積亢進を伴う皮下結節を認めたため，当科紹介となった．左上腕外側の皮下結節を生検した病理組織像で，リンパ球・形質細胞の浸潤が著明で，IgG4陽性形質細胞50個/HPF，IgG4/IgG陽性細胞比40%以上であった．血清IgG4も4,160mg/dlと著明高値で，IgG4関連疾患との診断に至った．プレドニゾロン30mg/日を投与し，皮下結節などの症状は消失し血清IgG4は低下した．IgG4関連疾患は，2001年に最初に報告された新しい疾患概念で発症機序は不明の多臓器病変である．皮膚病変の報告はまだ少ないが診断の契機となることがあり，鑑別疾患として念頭に置くことが重要である．

参考文献

1) Umehara H, et al:Mod Rheumatol 22:21, 2012

2) Umehara H, et al:Mod Rheumatol 22:1, 2012

3) Hamano H, et al:N Engl J Med 344:732, 2001

4) Yamamoto M, et al:Scand J Rheumatol 33:432, 2004

5) Yamamoto M, et al:Mod Rheumatol 16:335, 2006

6) 梅原久範，岡崎和一(監修)：IgG4関連疾患アトラス，前田書店，p173, 2012

7) Cheuk W, et al:Am J Surg Pathol 33:1713, 2009

8) Khosroshahi A, et al:Am J Med 124:e7, 2011

9) 池澤優子，他：日皮会誌 123:17, 2013

10) Miyagawa-Hayashino A, et al:Hum Pathol 40:1269, 2009

11) Kakuchi Y, et al:Intern Med 50:1465, 2011

12) 坪内和哉，他：日呼吸会誌 48:524, 2010

13) 中村悦子，他：診断病理 26:204, 2009

14) 岡崎和一，他：モダンメディア 57:146, 2011

15) Okazaki K, et al:Clinic Rev Allerg Immunol 41:126, 2011

16) Ito S, et al:Allergol Int 61:171, 2012

17) 松井祥子：医学のあゆみ 236:199, 2011

18) 早稲田優子，他：THE LUNG perspectives 20:301, 2012

19) Masaki Y, et al:Ann Rheum Dis 68:1310, 2009

20) Masaki Y, et al:J Rheumatol 37:1380, 2010

21) Masaki Y, et al:Current Immunol Rev 7:172, 2011

22) Masaki Y, et al:J Clin Exp Hematop 51:13, 2011

23) 正木康史，他：腎と透析 75:651, 2012