臨床皮膚科69巻7号

2015年06月発行

症例報告

晩発性皮膚ポルフィリン症の1例

著者： 福島彩乃¹ 小幡祥子¹ 市村佳子¹ 藤尾由美¹ 木花いづみ¹

所属機関： ¹平塚市民病院皮膚科

ページ範囲：P.491 - P.496

文献概要

要約　66歳，男性．アルコール多飲歴あり．夏に頭や手にびらんが出現し，抗生剤やステロイド剤外用で改善しなかった．露出部皮膚は赤銅色を呈し，頭頂部や顔面，手背に水疱やびらんが多発し，頭頂部では色素脱失や脱毛を伴う瘢痕が目立った．尿は赤色尿を呈しWood灯下で赤色に蛍光を発し，肝機能障害とフェリチン高値，尿中コプロポルフィリンとウロポルフィリンの上昇を認めた．病理組織像で表皮下水疱，真皮血管壁にPAS染色陽性の沈着物を認めた．晩発性皮膚ポルフィリン症と診断し，禁酒，遮光，瀉血療法を行いびらんは上皮化したが，頭頂部では瘢痕が残り再発毛を認めなかった．本症ではポルフィリン体の光毒性反応による局所の炎症，血管障害，膠原線維への直接作用で多彩な皮膚症状を呈する．慢性期の瘢痕，皮膚硬化は不可逆性病変となるため早期の診断が重要である．本症が疑われる際は尿の目視やWood灯によるスクリーニング検査が有用である．

参考文献

1) 野中薫雄，上里　博：疾患や症候群に伴う色素異常症：最新皮膚科学体系，第8巻，中山書店，p210, 2002

2) 中野　創：Derma 191:25, 2012

3) 橋本　健：皮膚の科学 8:518, 2009

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6) Elder, et al(eds):Lever's Histopathology of the Skin, ninth edition, Lippincott Williams ＆ Wilkins, Philadelphia, p376, 2004

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