臨床皮膚科70巻11号

2016年10月発行

症例報告

皮膚症状の出現からgranulomatosis with polyangiitisの診断に至った1例

著者： 尾本大輔¹ 山口卓¹ 吉岡学¹ 中村元信¹

所属機関： ¹産業医科大学皮膚科

ページ範囲：P.855 - P.860

要約　78歳，男性．既往にサルコイドーシス疑い，骨髄異形成症候群がある．皮疹出現の1年前に，咳嗽，喀血の症状があった．胸部CTにて浸潤影を認め，経気管支鏡生検にて非壊死性の類上皮肉芽腫を確認され，PR3-ANCA陽性で，granulomatosis with polyangiitis(GPA)が疑われたものの確定診断には至らなかった．1年後，右顔面，頸部，両上腕に潰瘍を伴う結節が出現した．腎機能の低下および，結節部の皮膚組織像に壊死性血管炎を認め，GPAと診断した．副腎皮質ステロイドの全身投与を行い，皮疹は速やかに改善し，腎機能の回復，PR3-ANCAの低下も認めた．壊死性血管炎を伴うGPAは急速進行性で全身型に拡大する傾向があり，腎機能障害を呈する例が多いとされる．原因不明の結節，潰瘍ではGPAも鑑別疾患の1つに挙げ，皮膚生検を含めた各種検査を行い，GPA確定診断後は速やかに治療を開始することが重要である．

参考文献

1) 宮地良樹：皮膚疾患ガイドライン編：メディカルレビュー，p60, 2015

2) 勝岡憲生，他：日皮会誌 118:2095, 2008

3) 尾崎承一，他(編)：ANCA関連血管炎の診療ガイドライン，厚生労働省難治性疾患克服研究事業，p17, 2011

4) Jennette JC, et al:Arthritis Rheum 65:1, 2013

5) Watts R, et al:Ann Rheum Dis 66:222, 2007

6) 難治性血管炎に関する調査研究班研究斑：難病の診断と治療指針，東大六法出版，p263, 2001

7) Barksdale SK, et al:Am J Surg Pathol 19:161, 1995

8) Frances C, et al:Arch Dermatol 130:861, 1994

9) Knight A, et al:J Rheumatol 42:690, 2015