臨床皮膚科70巻5号

2016年04月発行

増刊号特集 最近のトピックス2016　Clinical Dermatology 2016

2．皮膚疾患の病態

Superimposed linear psoriasis

著者： 今福信一¹

所属機関： ¹福岡大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.57 - P.60

文献概要

summary
ヒトのすべての細胞は同じゲノムに由来するという原則に反して，個体内に一部配列の違うゲノムを持った2種類の細胞が混在する状態をモザイクと称する．Superimposed linear psoriasis(SLP)はきわめて稀な乾癬の1亜型で，通常の乾癬に先行して発症する線状の角化性病変とされ，母斑などと同じモザイクの状態と考えられている．一般に単一遺伝子の異常でモザイクは説明されるが，Happleはsegmental mosaicism of polygenic skin disordersという概念を提唱し，多因子疾患でも，より発症しやすいゲノム変化を持ったモザイクがあれば，やがて発症する全身の乾癬に先んじて，部分的に乾癬を発症させる可能性があることを推定している．SLPは，通常小児期に発症して領域は不変で，治療に抵抗性で，治療で他の乾癬の部分が治癒しても残存することが多いとされる．モザイク病の概念と，SLPについて解説する．

参考文献

1) Happle R:J Am Acad Dermatol 57:690, 2007

2) Kira M, Katayama I:J Dermatol 37:1063, 2010

3) Poblete-Gutierrez P, et al:J Clin Invest 114:1467, 2004

4) Jonkman MF, et al:Cell 88:543, 1997

5) Darling TN, et al:J Clin Invest 103:1371, 1999

6) Happle R:Am J Med Genet A 170:452, 2016

7) Seitz CS, et al:Clin Exp Dermatol 34:e177, 2009

8) Arnold AW, et al:Eur J Dermatol 20:573, 2010

9) Colombo L, et al:G Ital Dermatol Venereol 146:311, 2011

10) de Jong E, et al:Acta Derm Venereol 71:343, 1991