臨床皮膚科70巻7号

2016年06月発行

症例報告

Cylindromatosisの1例

著者： 小川達也¹ 田口詩路麻¹ 熊谷亮¹ 中山凱夫² 三澤恵³

所属機関： ¹筑波大学附属病院水戸地域医療教育センター水戸協同病院皮膚科 ²筑波大学附属病院水戸地域医療教育センター水戸協同病院形成外科 ³富山大学大学院医学薬学研究部皮膚科学講座

ページ範囲：P.508 - P.512

文献概要

要約　86歳，女性．20年前と1年前に頭部に複数の結節が生じて当院形成外科で切除されていた．経過観察中に頭部以外にも顔面，胸部などに複数の紅色結節を認めたため，当科を受診した．病理組織像は，真皮から皮下にかけての腫瘍塊で，ジグソーパズル様に密に配列しており，円柱腫と診断した．多発例であるが，家族歴はなく，CYLD遺伝子変異は認めなかった．頭部のみならず，複数部位に腫瘍が存在する場合，cylindromatosisと呼称され，比較的稀である．CLYD遺伝子の機能についていまだ不明な点が多いため，今後はより多くの患者に対する遺伝学的解析の蓄積により，その発生メカニズムの詳細が明らかになることが期待される．

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