臨床皮膚科71巻1号

2017年01月発行

症例報告

抗ラミニンγ1類天疱瘡の1例

著者： 堤美穂¹ 峠岡理沙¹ 中川有夏¹ 上田有希子¹ 張財源¹ 益田浩司¹ 加藤則人¹ 立石千晴² 鶴田大輔² 橋本隆³

所属機関： ¹京都府立医科大学大学院医学研究科皮膚科学 ²大阪市立大学大学院医学研究科皮膚病態学 ³久留米大学皮膚細胞生物学研究所

ページ範囲：P.37 - P.42

要約　65歳，男性．初診4日前から発熱および顔面の緊満性水疱と口腔内のびらんが出現し，全身に水疱が拡大したため，当科を受診した．血液検査で抗デスモグレイン1抗体，抗デスモグレイン3抗体，抗BP180抗体は陰性．病理組織学的所見では表皮下水疱があり，表皮真皮境界部に好中球主体の浸潤があった．蛍光抗体直接法で真皮表皮境界部にIgGとC3が沈着し，蛍光抗体間接法でIgG抗表皮基底膜部抗体が陽性，1M食塩水剝離皮膚を基質とした蛍光抗体間接法で真皮側に反応した．真皮抽出液を用いた免疫ブロット法では患者血清のIgGは200kDaラミニンγ1に反応した．以上より抗ラミニンγ1類天疱瘡と診断した．ステロイド全身投与を行い，速やかに皮疹が消失し再燃を認めなかった．本疾患では自験例のように重篤な粘膜疹を合併する場合があることに留意する必要がある．

参考文献

1) Chen KR, et al:Br J Dermatol 134:340, 1996

2) Zillikens D, et al:J Invest Dermatol 106:465, 1996

3) Dainichi T, et al:Proc Natl Acad Sci USA 106:2800, 2009

4) Bruckner-Tuderman L and Stanley JR:Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 7th ed. McGraw-Hill, New York, p458, 2008

5) 竹内そら，他：皮膚臨床 53:995, 2011

6) 巽　一啓，他：皮の科 11:75, 2012

7) 飯川まどか，他：西日皮膚 75:7, 2013

8) 橋本　隆：臨皮 62(増刊):17, 2008

9) 松尾淑江，他：臨皮 68:915, 2014

10) Ohata C, et al:J Am Acad Dermatol 73:50, 2015

11) 井上義彦，他：西日皮膚 69:137, 2007