臨床皮膚科71巻13号

2017年12月発行

症例報告

皮膚に多発する神経鞘腫から神経線維腫症2型と診断された小児例

著者： 龍神操¹ 伊東可寛¹ 五味博子¹ 山﨑一人² 石田康生² 早川和人¹

所属機関： ¹帝京大学ちば総合医療センター皮膚科 ²帝京大学ちば総合医療センター病理部

ページ範囲：P.1066 - P.1070

要約　7歳，男児．生来健康．幼児期より体幹に数か所，淡褐色の結節性病変を認めていた．自覚症状を伴わず自宅で経過観察していたが，初診約1週間前から圧痛が出現したため当科を受診した．初診時，軀幹を中心として全身に境界明瞭で弾性硬の結節が散在していた．結節表面は淡褐色であり，いくつかは有毛性だった．組織学的所見では，真皮内に紡錘形細胞により構成され，verocay bodyが多く存在するAntoni A型の神経鞘腫であった．脳・脊髄造影MRI所見で両側聴神経および脳神経系と脊髄に多発する腫瘍を認め，神経線維腫症2型(neurofibromatosis type 2:NF2)と診断した．NF2においては皮膚腫瘍を有する例が多いものの，皮膚症状を契機として診断に至る例は稀である．多発する神経鞘腫など，NF2に特徴的な皮膚症状の際にはMRI検査などにより神経系腫瘍の有無を精査し，NF2の早期診断に寄与できると考えた．

参考文献

1) 神経皮膚症候群に関する診療科横断的検討による科学的根拠に基づいた診療指針の確立班：難病情報センターホームページ(2015年8月現在)URL:http://www.nanbyou.or.jp/entry/275

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