臨床皮膚科71巻6号

2017年05月発行

症例報告

非神経線維腫症1型の患者の腹部に生じた悪性末梢神経鞘腫瘍の1例

著者： 宮﨑満利子¹² 津田憲志郎¹ 東山文香¹ 水谷仁³

所属機関： ¹三重大学医学部附属病院皮膚科 ²市立伊勢総合病院皮膚科 ³三重大学大学院医学系研究科臨床医学系講座皮膚科学

ページ範囲：P.451 - P.456

文献概要

要約　39歳，女性．約20年前左下腹部に茶褐色の色素斑を自覚した．その後緩徐に増大を認めていた．初診1年前から急速に増大したため当科を受診した．初診時60×30×30mmの下床との可動性を有する，弾性やや硬の表面茶褐色の腫瘤を認めた．神経線維腫症1型の家族歴はない．全摘生検を施行した．病理組織像では核分裂像を認める紡錘形細胞の束状性，錯綜性の配列を認めた．免疫染色でS100蛋白，SOX10，NSE陽性であり悪性末梢神経鞘腫瘍と診断した．全身CT検査で内臓悪性腫瘍や転移がないことを確認し，局所の拡大切除と全層植皮術による再建を行った．術後20か月経過し局所再発や転移は認めていない．非神経線維腫症1型の患者に生じ長期の経過をとった悪性神経鞘腫瘍を経験し，その鑑別と疾患の特性について過去の報告と比較検討し，①高齢男性に多く発症部位に偏りがない，②赤色調でやや硬い腫瘍，③長期の経過中に急激に増大，④S100蛋白陽性，⑤予後不良例は若年者が特徴であると考えた．

参考文献

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