臨床皮膚科71巻8号

2017年07月発行

症例報告

肛囲と陰部の難治性潰瘍を契機に診断された多臓器型成人Langerhans細胞組織球症の1例

著者： 小川智広¹ 前川武雄¹ 小宮根真弓¹ 村田哲¹ 大槻マミ太郎¹

所属機関： ¹自治医科大学皮膚科

ページ範囲：P.635 - P.639

要約　36歳，女性．4年前から肛門周囲に潰瘍が出現した．近医皮膚科や肛門科で抗菌薬外用等するも改善せず，生検病理組織像でLCHを疑われ当院を紹介受診した．外陰部から会陰，肛門周囲に多発潰瘍，額に黄色丘疹，点状痂皮，体幹に褐色斑の多発を認めた．再生検でCD1a陽性細胞の表皮内浸潤，真皮の結節状浸潤あり，LCHと確定診断した．ステロイド外用にて陰部潰瘍は縮小傾向を認め，一定の効果を示したが，全身精査で腟壁，尿道，甲状腺浸潤がみられ，多臓器型として今後化学療法を施行予定である．また，LCHではBRAF V600変異がみられる例があり分子標的薬の有効性が指摘されているが，自験例では変異はみられなかった．

参考文献

1) 今宿晋作：日本医事新報 3650:27, 1994

2) The Writing Group of the Histiocyte Society:Lancet 1:208, 1987

3) Allen CE, et al:J Immunol 184:4557, 2010

4) 新保和花子，他：皮膚臨床 51:415, 2009

5) Arico M, et al:Eur J Cancer 39:2341, 2003

6) Morimoto A, et al:Cancer 107:613, 2006

7) Minami M, et al:Int J Hematol 102:244, 2015

8) Badalian-Very G, et al:Blood 116:1919, 2010

9) Haroche J, et al:Blood 121:1495, 2013