臨床皮膚科72巻12号

2018年11月発行

症例報告

結節性硬化症に伴ったfolliculocystic and collagen hamartomaの1例

著者： 松田真由子¹ 山﨑修¹ 杉本佐江子¹ 梅村啓史¹ 大塚正樹¹ 加持達弥¹ 山田潔² 岩月啓氏¹

所属機関： ¹岡山大学大学院医歯薬学総合研究科皮膚科学分野 ²岡山大学病院形成外科

ページ範囲：P.983 - P.987

文献概要

要約　24歳，女性．8歳時からてんかん発作，顔面の血管線維腫，シャグリンパッチ，脳室周囲に石灰化を認め，近医にて結節性硬化症としててんかんの治療をされていた．2014年2月に腎臓の血管筋脂肪腫の破裂・出血で救急入院し，入院中に生下時よりある左頭頂部腫瘤について当科を受診した．4×7cm大の弾性軟で広基性隆起する淡紅色腫瘤を認め，多数の面皰と束状の硬毛を伴っていた．同年8月に腫瘍切除術を施行した．真皮全層〜皮下組織に肥厚した膠原線維と血管の増生，ケラチンが充満した囊腫構造を認め，Torreloらが提唱したfolliculocystic and collagen hamartomaと考えた．近年，知能低下，けいれん発作，顔面の血管線維腫という古典的三主徴の頻度は必ずしも高くなく，このような疾患概念についても認識しておく必要がある．

参考文献

1) Lowell A, et al:Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 8th ed, McGraw-Hill, New York, p1671, 2012

2) Torrelo A, et al:J Acad Am Dermatol 66:617, 2012

3) An JM, et al:Ann Dermatol 27:593, 2015

4) Wataya-Kaneda M, et al:PLoS One 8:e63910, 2013

5) Brown MM, et al:Pediatr Dermatol 31, 249, 2014

6) 金田眞理：日皮会誌 125:2267, 2015