臨床皮膚科72巻6号

2018年05月発行

症例報告

出生時より多毛で発症し輪状皺を呈した下肢片側性びまん性平滑筋母斑の1例

著者： 杉山聖子¹² 安原千夏² 萬木章³ 青山裕美¹

所属機関： ¹川崎医科大学総合医療センター皮膚科 ²倉敷成人病センター皮膚科 ³倉敷成人病センター小児科

ページ範囲：P.425 - P.430

文献概要

要約　日齢2，男児．出生時より右臀部から右下肢にかけて多毛と潮紅があり受診した．合併症，外表奇形なし．家族歴なし．生後3か月ごろから大腿後面に粗大な輪状皺が明らかになり，限局性にMichelin tire baby(MTB)様の外観を呈した．皮膚生検でびまん性平滑筋母斑と診断した．多毛は生後12か月には軽快し，41か月時には輪状皺も浅くなった．MTBは四肢体幹に輪状皺を呈し，顔面奇形や精神運動発達遅滞を伴うことがある稀な疾患である．MTB syndrome(MTBS)とも称され，近年circumferential skin fold syndrome(CSFS)の概念も提唱された．病理学的には平滑筋母斑，nevus lipomatosusなどが混在した臨床病名である．過去の報告を検討すると平滑筋母斑によるMTB(S)は多毛が共通症状であり，片側性に生じた例はなかった．

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