臨床皮膚科73巻2号

2019年02月発行

症例報告

乳児筋線維腫症の1例

著者： 沖田朋子¹ 吉本聖¹ 中村好貴¹ 関邦彦² 長谷川匡³ 下村裕¹

所属機関： ¹山口大学大学院医学系研究科皮膚科学分野 ²JR東京総合病院臨床検査科 ³札幌医科大学附属病院病理診断科・病理部

ページ範囲：P.157 - P.161

要約　3歳，女児に認められたinfantile myofibromatosisの1例を経験した．後頭部に2cm大で弾性硬の皮下腫瘤を認め摘出術を施行した．病理組織学的には小型の紡錘形細胞が密度高く束状に配列，多結節性に増殖し，免疫染色でビメンチン，α-SMA陽性，デスミン陰性であった．高度な異型はないが核分裂像が散見され乳児型線維肉腫との鑑別が必要であったが，ETV6遺伝子のFISH解析でキメラ遺伝子の存在を示すsprit signalは認められず除外された．CTによる全身検索で他部位に腫瘍を認めず，孤発型のinfantile myofibromatosisと診断した．術後約3年で再発は認めていないが，局所再発が7〜10%とされており，術後も画像検査を含めた注意深い経過観察が必要である．

参考文献

1) Zeller B, et al:Eur J Pediatr 156:841, 1977

2) Stout AP:Cancer 7:953, 1954

3) Chung EB ＆ Enzinger FM:Cancer 48:1807, 1981

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6) 橋本　洋：病理と臨床 21:352, 2003

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