臨床皮膚科73巻3号

2019年03月発行

症例報告

血漿交換療法と大量免疫グロブリン療法の併用が有効であった難治性水疱性類天疱瘡

著者： 磯貝理恵子¹ 西崎絵理奈¹ 大原裕士郎¹ 細本宜志¹ 山本容子¹ 吉岡希¹ 山田秀和¹ 丹正幸佑² 美馬晶²

所属機関： ¹近畿大学医学部奈良病院皮膚科 ²近畿大学医学部奈良病院腎臓内科

ページ範囲：P.227 - P.232

文献概要

要約　83歳，男性．鼠径ヘルニア陥頓によるS状結腸壊死にてストマ造設術を受け，6か月後に人工肛門閉鎖術を行った．術後31日目に右前腕に水疱とびらんが出現した．蛍光抗体直接法で基底膜部にIgG，C3の沈着があり，抗BP 180抗体が陽性であり，手術を契機に発症した水疱性類天疱瘡と診断した．ステロイド内服・ミニパルス療法・免疫抑制剤・大量免疫グロブリン療法(intravenous immunoglobulin:IVIG)を行うも抗体価が上昇し，紅斑・水疱が新生し続けたため，二重濾過血漿交換(double filtration plasmapheresis:DFPP)を7回行った．さらに症状再燃抑制のためIVIGを追加投与し，良好な結果が得られた．自験例では抗体が上昇し続けたにもかかわらず，DFPPの導入が皮疹出現から23週後になった．治療に伴う致命的な合併症の予防には，特に高齢者では，速やかに寛解状態にする必要がある．難治性の水疱性類天疱瘡に対してはDFPPを早期に積極的に導入すべきであった．

参考文献

1) 名嘉眞武国，他：日皮会誌 121:145, 2011

2) 今井亜紀子，他：皮膚臨床 46:1819, 2004

3) Chan LS, et al:J Invest Dermatol 110:103, 1998

4) Danescu S, et al:J Dermatol 43:134, 2016

5) 鶴田大輔：日皮会誌 127:2091, 2017

6) 倉田裕介，他：皮膚臨床 59:1666, 2017

7) 安田公美，他：皮膚臨床 58:709, 2016

8) 安達明子，他：臨皮 69:203, 2015

9) 多田亮祐，他：北海道臨床工学技士会会誌 26:21, 2016

10) 氏家英之：日皮会誌 127:1483, 2017

11) 山口　慶，他：皮膚病診療 38:1007, 2016

12) 石井文人：日皮会誌 124:2641, 2014

13) Auerbach R, Bystryn JC:Arch Dermatol 115:728, 1979

14) Nagasaka Y, et al:Br J Dermatol 158:685, 2008

15) 山中新也，他：皮膚臨床 55:837, 2013

16) Aoyama Y, et al:Eur J Dermatol 18:557, 2008