臨床皮膚科73巻3号

2019年03月発行

症例報告

Pasini-Pierini型進行性特発性皮膚萎縮症の1例

著者： 西川哲史¹² 原田和俊² 比留間淳一郎² 堺則康²³ 坪井良治² 川内康弘¹

所属機関： ¹東京医科大学茨城医療センター皮膚科 ²東京医科大学皮膚科学教室 ³希望ヶ丘すずらん皮膚科クリニック

ページ範囲：P.239 - P.243

文献概要

要約　28歳，女性．20年前よりみられる右手背，右前腕，両下肢の褐色調で軽度陥凹する皮疹を主訴に来院．限局性強皮症でみられるような皮膚の硬化は伴わなかった．病理組織学的に表皮基底層のメラニン増加，真皮の菲薄化を認め，弾性線維の消失がないことからPasini-Pierini型進行性特発性皮膚萎縮症と診断した．本症は限局性強皮症の萎縮期と臨床的，病理組織学的に類似し，本症を限局性強皮症の亜型と捉える説もあるが，未だ一定の見解は得られていない．また，経過中に皮疹に硬化をきたす例や限局性強皮症との合併例が報告されていることから，本症の診断後も定期的な経過観察を要すると考える．原因や確立された治療法もなく，今後さらなる病態の解明が待たれる．自験例は無治療で1年間経過観察を続けているが，皮疹の新生や変化はなく経過している．

参考文献

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