臨床皮膚科73巻4号

2019年04月発行

症例報告

成人女性の外陰部に生じたLangerhans細胞組織球症の1例

著者： 石井まどか¹ 藤田英樹¹ 照井正¹

所属機関： ¹日本大学医学部皮膚科学系皮膚科学分野

ページ範囲：P.337 - P.342

要約　20歳，ノルウェー在住のベトナム人女性，初診の5か月前から外陰部に疼痛を伴う皮疹を自覚した．短期留学のためノルウェーから来日した際に当科を受診した．初診時，大陰唇内側に大小の紅色小丘疹が多発・散在し，大陰唇全体は軽度腫脹を伴っていた．肛門周囲は全周性に紅色小丘疹が散在していた．病理組織像では，真皮内にリンパ球，好酸球，組織球からなる多彩な細胞浸潤がみられた．また，コーヒー豆様核を有するやや大型の組織球様細胞が多数浸潤していた．免疫染色では，大型の組織球様細胞は，CD1a，S100蛋白，Langerin(CD207)に陽性であった．以上より，Langerhans細胞組織球症(Langerhans cell histiocytosis:LCH)と診断した．全身精査では異常はみられなかった．帰国までの間ステロイド外用を行ったが，一時的な改善がみられるのみであった．自験例はLCHを疑っていなかったため，当初診断に難渋したが，成人の外陰部の病変で，組織球様細胞を含む多彩な細胞浸潤を示す場合，本症も疑うべきと考えた．

参考文献

1) The Writing Group of the Histiocyte Society:Lancet 1(8526):208, 1987

2) 塩田曜子，熊谷昌明：小児内科 44:574, 2012

3) 森本　哲：小児科 55:1769, 2014

4) Berres ML, et al:Br J Haematol 169:3, 2015

5) 橋爪秀夫：最新皮膚科学大系 13:244, 2002

6) 今宿晋作，森本　哲：日本医事新報 4292:58, 2006

7) Haupt R, et al:Pediatr Blood Cancer 60:175, 2013

8) Bubolz AM, et al:Oncotarget 5:4060, 2014

9) Weidman FD:Arch Derm Syphilol 55:155, 1947

10) 西田陽子，他：皮膚病診療 28:1083, 2006

11) 佐久間優，他：皮膚臨床 50:1633, 2008

12) 塩原順子，他：臨皮 62:659, 2008

13) Bongiorno MR, et al:Dermatol Ther 21:S15, 2008

14) Santillan A, et al:Gynecol Oncol 91:214, 2003

15) El-Safadi S, et al:Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 163:123, 2012