臨床皮膚科73巻5号

2019年04月発行

増刊号特集 最近のトピックス2019　Clinical Dermatology 2019 1．最近話題の皮膚疾患

Thymoma-associated multiorgan autoimmunity(TAMA)の皮膚病変としてのgraft-versus-host disease(GVHD)-like erythroderma

著者： 張田修平¹ 猿田祐輔¹ 中村華子¹ 鈴木茉莉恵¹ 北島真理子¹ 北見由季¹ 渡辺秀晃¹ 末木博彦¹

所属機関： ¹昭和大学医学部皮膚科学講座

ページ範囲：P.10 - P.16

summary
Thymoma-associated multiorgan autoimmunity(TAMA)は胸腺腫の腫瘍随伴症候群の1つとして近年報告が散見されるようになった稀な疾患である．胸腺腫内でnegative selectionの過程の異常，制御性T細胞(Treg)の減少により骨髄移植などの既往がないにもかかわらず皮膚，肝臓，腸管が障害されるという移植片対宿主病(graft-versus-host disease:GVHD)に似た病態を呈する．GVHD-like erythrodermaなどの皮膚病変は胸腺腫患者の予後不良因子であり，TAMAの重要な診断契機となりうる．そのため皮膚症状からTAMAを早期に診断し適切な治療を行う必要がある．本稿では，われわれが経験したTAMAに伴うGVHD-like erythrodermaの症例を提示し，病態，臨床所見，組織所見，治療，予後を中心に文献的考察を加えて解説した．TAMAの認知度は依然低く，皮膚科医にも十分に周知される必要がある．

参考文献

1) Kornacki S, et al:Am J Surg Pathol 19:224, 1995

2) Fondi C, et al:Biol Blood Marrow Transplant 15:938, 2009

3) Socié G, et al:Blood 114:4327, 2009

4) Bernard C, et al:Autoimmun Rev 15:82, 2016

5) 菅野恭子，他：臨皮 71:495, 2017

6) Fukushima A, et al:J Dermatol 44:830, 2017

7) 李　民，他：皮の科 15:259, 2016

8) 金子友紀，他：J Environ Dermatol Cutan Allergol 5:459, 2011