臨床皮膚科73巻6号

2019年05月発行

症例報告

特異な分布を呈し診断に苦慮した落葉状天疱瘡の1例

著者： 並木かほる¹ 林耕太郎¹ 長屋祐圭¹ 深谷早希¹ 田中隆光¹ 石川武子¹ 鎌田昌洋¹ 大西誉光¹ 東海林琢男² 多田弥生¹

所属機関： ¹帝京大学医学部皮膚科学講座 ²帝京大学医学部病理学講座

ページ範囲：P.403 - P.407

要約　69歳，女性．9か月前から臀部に紅斑が出現し，5か月前にはびらんを伴い拡大増数した．初診時，軀幹，四肢に手掌大までの鱗屑を伴う紅斑が不規則に散在し，一部にびらんを伴っていた．びらんは主に腋窩・鼠径など間擦部に分布しており，眼囲，鼻翼にも湿潤性紅斑が見られた．組織学的には棘融解細胞を伴う表皮内水疱で，蛍光抗体直接法では表皮細胞間にIgG，C3の沈着がみられた．抗デスモグレイン1抗体は3,710U/mlと上昇．以上より落葉状天疱瘡と診断し，プレドニゾロン40mgから投与開始し軽快した．長期臥床に伴う拘縮に起因するニコルスキー現象によって，間擦部主体の特異な分布になり，さらに慢性の擦過と局所の細菌感染により遷延する湿潤性紅斑を呈し非典型的な分布と臨床像をとったと考えられ，診断時に個々の患者の状態を勘案することも肝要であると考えられた．

参考文献

1) 清水　宏：あたらしい皮膚科学，第2版，p238, 2014

2) 福山雅大，他：臨皮 70:579, 2016

3) 原　尚道，他：皮膚臨床 42:159, 2000

4) 渡邉美佳，他：皮膚病診療 35:501, 2013

5) 道上幹子，他：臨皮 63:107, 2009

6) 溝口雅子，他：皮膚臨床 45:1810, 2003

7) 福田奈津子，他：皮膚臨床 42:1147, 2000

8) 太田知子，他：臨皮 61:796, 2007

9) 植木宏明，他：皮膚臨床 42:473, 2000

10) 熊谷宜子，他：臨皮 70:949, 2016

11) 大井裕美子，他：皮膚病診療 38:1093, 2016

12) 金井田一子，他：臨皮 57:53, 2003

13) 足立孝司，他：臨皮 62:469, 2008

14) 橋本　隆，他：臨皮 57:469, 2003

15) 近藤美幾，他：皮膚臨床 47:583, 2005

16) 前田　学，他：皮膚臨床 59:223, 2017

17) 原　彰吾，他：皮膚臨床 46:1808, 2004

18) 神崎綾乃，他：皮膚病診療 38:1101, 2016

19) 林　玲華，他：皮膚病診療 38:1105, 2016

20) 江川貞恵，他：臨皮 64:646, 2010

21) 野田智香，他：皮膚臨床 58:1525, 2016

22) 伊藤　崇，他：皮膚病診療 38:1097, 2016

23) Amagai M, et al:Nat Med 6:1275, 2000

24) Stanley JR, et al:N Engl J Med 355:1800, 2006

25) 出口英樹，他：皮膚臨床 41:213, 1999

26) 橋本　隆，他：臨皮 57:469, 2003