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雑誌目次

雑誌文献

臨床皮膚科74巻2号

2020年02月発行

雑誌目次

今月の症例

Pachydermoperiostosisの1例

著者: 井手豪俊 ,   大野麻衣子 ,   塚本華倫 ,   木村七絵 ,   伊東孝通 ,   平野敦士 ,   古江増隆

ページ範囲:P.107 - P.112

要約 32歳,男性.姉が非特異性多発性小腸潰瘍症(SLCO2A1遺伝子変異)と診断されている.15歳頃から顔面,手指,足趾の皮膚が肥厚し始めた.当院消化器内科にて遺伝子検査を施行したところ,姉と同様にSLCO2A1遺伝子変異を認めた.X線撮影で長管骨の骨膜性骨肥厚を認めたほか,皮膚肥厚およびばち状指があり,3主徴が認められたこととSLCO2A1遺伝子変異があることからpachydermoperiostosisと診断した.本疾患はわが国の推定患者数約200人であり,非常に稀な疾患である.前述の症状に加え,貧血や胃・十二指腸潰瘍などを合併することもある.原因は2つの遺伝子変異(SLCO2A1HPGD)であり,これによりprostaglandin E2が過剰になることとされているが,詳細は不明な部分も多く,治療も対症療法のみである.今後,病態のさらなる究明と治療法の確立が望まれる.

症例報告

潰瘍形成を伴った虚血性筋膜炎の2例

著者: 白木絵莉菜 ,   菊澤亜夕子 ,   皿山泰子

ページ範囲:P.113 - P.118

要約 症例1:79歳,女性.関節リウマチの既往あり.右背部尾側に潰瘍を伴う皮下腫瘤を形成した.皮膚生検にて,真皮深層から皮下組織にかけて壊死した脂肪組織,フィブリノイド壊死とその周囲に細血管や線維芽細胞の増生を認め,虚血性筋膜炎と診断した.除圧指導,デブリードマン,外用治療によって治癒した.症例2:77歳,女性 仙骨部の難治性褥瘡として近医より紹介.軽度の隆起を伴いデブリードマンを行ったところ,内部に黄色の硬い充実成分を認めた.病理組織検査では症例1と同様の所見であり虚血性筋膜炎と診断した.虚血性筋膜炎は高齢者,寝たきり患者の加重部に好発する皮下腫瘤であり,虚血が本症の一因と考えられている.褥瘡との鑑別が難しいこともあるが,虚血性筋膜炎では一般的に潰瘍形成を伴わない.しかし,当院での2症例では潰瘍形成を伴う皮下腫瘤を形成し,病理組織検査として虚血性筋膜炎として矛盾しない所見であった.加重部に潰瘍病変を認めた際,皮下腫瘤や充実成分を伴っているのであれば虚血性筋膜炎を鑑別に考える必要がある.

頰部の陥凹病変に対し脂肪移植を行ったループス脂肪織炎の2例

著者: 池田智行 ,   小室明人 ,   北野佑 ,   澤田知佐 ,   小林忠弘 ,   前田進太郎 ,   濱口儒人 ,   岡村愛 ,   山下明子 ,   小寺雅也 ,   八田尚人 ,   竹原和彦

ページ範囲:P.119 - P.125

要約 症例1:29歳,女性.10年前に右頰部にループス脂肪識炎を発症した.前医でステロイド内服・局注,免疫抑制剤による加療が行われた.1年前よりプレドニゾロン(PSL)5mg/日内服で病勢は安定したが右頰の脂肪萎縮・陥凹変形を生じた.症例2:28歳,女性.18年前に全身性エリテマトーデスを発症し,3年前に両頰部にループス脂肪識炎を合併した.前医でステロイド内服およびジアフェニルスルホンにて加療が行われた.病勢は安定しPSL 5mg/日まで漸減したが,両頰の脂肪萎縮・陥凹変形を生じた.症例1,2とも陥凹変形の改善目的に移植脂肪を腹部から採取し病変部に移植した.脂肪の移植部位,採取部位ともに術後合併症はなく,頰の陥凹は改善し良好な形態となった.ループス脂肪識炎による陥凹変形に対する脂肪移植の報告は少ないが,比較的簡便な手技で一定の整容的改善が得られることから考慮されるべき治療法と考えた.

HLA-DR4陽性であった巨細胞性動脈炎の1例

著者: 岡部杏慈 ,   東直行 ,   齋藤恒徳 ,   草間芳樹 ,   佐伯秀久

ページ範囲:P.127 - P.131

要約 75歳,男性.初診の3か月前から両肩・股関節周囲の疼痛があり,歩行困難をきたしリウマチ性多発筋痛症を疑われ当院内科で精査中であった.左側頭動脈の怒張と索状硬結を認めたため当科にて生検を施行した.筋性血管のほぼ全層に多核巨細胞を含む炎症細胞浸潤がみられ,内腔に血栓を認めたため巨細胞性動脈炎の合併と診断した.血清対応型タイピングではHLA-DR4が陽性であった.全身症状として発熱,体重減少があり,貧血がみられた.本邦では稀な巨細胞性動脈炎であるが欧米では頻度が高くHLA-DR4陽性の地域差が関連している.HLA-DR4の保有の有無,入院時のHb値,随伴する全身症状は巨細胞性動脈炎の眼虚血性合併症の予測因子や予後に関連すると報告されており,ステロイドへの治療反応性も関連する可能性があるため精査は重要である.

感染性心内膜炎に合併したIgA血管炎の1例

著者: 平田佳子 ,   木村佳史 ,   藤井佑樹 ,   小池宙

ページ範囲:P.133 - P.139

要約 41歳,男性.既往歴にダウン症候群,心室中隔欠損症など.初診1か月前に労作時呼吸困難と発熱を自覚.初診2日前に下腿の皮疹と両足関節痛が出現した.初診時,両下腿に浸潤を触れる紫斑を認め,IgA血管炎を疑いロキソプロフェンナトリウムの内服を開始したが,紫斑の増悪と人工肛門の腫脹,呼吸困難増悪があり,当院総合診療内科に入院した.皮膚生検にて真皮浅層の血管周囲性にリンパ球と好中球の浸潤を認め,蛍光抗体直接法で真皮浅層血管壁にIgAとC3の沈着があり,IgA血管炎と診断した.入院後の内科的精査により血液培養でStreptococcus gallolyticus陽性,経食道心臓超音波検査で僧帽弁の疣腫を認め,感染性心内膜炎(infectious endocarditis:IE)と診断された.IEに対する抗菌薬投与によりIgA血管炎は軽快し,入院52日目にIEの治療を終了して退院.IgA血管炎ではさまざまな感染症が先行することが知られているが,IEが先行した例も文献的に散見され,IgA血管炎の発症契機としてIEも念頭に置く必要がある.

広範囲の血疱を呈した好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の1例

著者: 有馬亜衣 ,   宮下和也 ,   西川美都子 ,   小川浩平 ,   小豆澤宏明 ,   浅田秀夫 ,   伊東杏理 ,   大黒奈津子 ,   米今諒 ,   矢田憲孝 ,   巽恵美子

ページ範囲:P.141 - P.145

要約 45歳,男性.気管支喘息,好酸球性副鼻腔炎,慢性中耳炎の既往あり.初診の2日前から両下腿に紫斑,血疱が多発し,発熱,著明な好酸球数上昇(26,000/μl)を認め当院へ紹介となった.主要臨床所見3項目と臨床経過の特徴を満たし,好酸球性多発血管炎性肉芽腫症と診断した.また,皮膚生検にて真皮から皮下にかけてびまん性に好酸球,リンパ球,好中球の浸潤を認めた.入院後,ステロイドパルスを3日間施行し翌日からプレドニゾロン1mg/kg/日を開始した.入院15日目頃から好酸球数,CRP再上昇がありシクロホスファミドパルス療法を行い軽快,ステロイドの漸減を行い以降再発は認めていない.本邦で広範囲の血疱を伴った好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の報告は1999年以降3例と少なく貴重な症例を経験した.本症例のように難治の場合はシクロホスファミドパルス治療の併用も選択肢の1つとして考慮するべきであると考えた.

自己免疫性溶血性貧血を伴った好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の1例

著者: 西川絢子 ,   藤本徳毅 ,   寺村和也 ,   加藤威 ,   中西健史 ,   田中俊宏 ,   木藤克之

ページ範囲:P.147 - P.150

要約 35歳,男性.体幹に浮腫性紅斑を生じ,その後に発熱や四肢のしびれを自覚し当院を紹介受診した.血液検査で好酸球増多を認め,アレルギー性鼻炎の既往,下痢や末梢神経障害など血管炎に伴う症状から好酸球性多発血管炎性肉芽腫症と診断した.経過中に著明な貧血の進行があり,精査のため入院となった.Coombs試験が直接・間接ともに陽性であり,自己免疫性溶血性貧血と診断した.プレドニゾロン内服により両疾患の改善が得られたが,神経障害の改善には免疫グロブリン大量静注療法が必要であった.好酸球性多発血管炎性肉芽腫症に肺胞出血や消化管出血による貧血を合併した報告は散見されるが,自験例では自己免疫性溶血性貧血を合併した.好酸球性多発血管炎性肉芽腫症に合併する貧血は出血性のみではなく溶血性の可能性もあり,注意が必要である.

メトトレキサート併用が奏効した成人Still病の1例

著者: 渡部茉耶 ,   森田知世 ,   栁瀬哲至

ページ範囲:P.151 - P.156

要約 38歳,女性.初診15日前より40℃台の弛張熱と咽頭痛・筋肉痛・大腿部の紅斑が出現し,出没を繰り返し全身へ拡大した.入院での抗菌薬加療にて症状は改善せず,全身筋肉痛が増悪し当科へ転院した.初診時,軀幹・四肢にKöbner現象を伴う紅斑を認め,血液検査では炎症反応の上昇,軽度の肝機能異常とフェリチンの著増があり,抗核抗体・リウマトイド因子は陰性であった.本症例を成人Still病(adult onset Still's disease:AOSD)と診断し,プレドニゾロン(PSL)0.7mg/kgで治療を開始するも,治療抵抗性のため1mg/kgへ増量.その後,ステロイドパルス療法を行ったが発熱・筋肉痛などの全身症状は改善しなかった.メトトレキサート(MTX)8mg/週を追加したところすべての症状は完全に消退し,フェリチンも正常化した.MTXはAOSDによる関節症状に対し有効とされているが,自験例ではステロイドとMTXの併用により筋肉痛を含む全身症状が改善しており,AOSDによる筋肉痛に対してもMTXは有効と考えられた.

BCGワクチン接種後の乳児に生じた乾癬様皮疹の1例

著者: 中島杏奈 ,   小川浩平 ,   宮川史 ,   小豆澤宏明 ,   浅田秀夫 ,   濱田健吾 ,   高淑子

ページ範囲:P.157 - P.163

要約 9か月,女児.生後6か月で左上腕にBacille de Calmette et Guérin(BCG)ワクチンを接種した.接種1か月後に接種部を中心に黄色痂皮やびらんを伴う皮疹が出現し,軀幹四肢に拡大した.血液検査,胸部X線に異常はなく,前医皮膚生検では慢性湿疹に近い所見であり,Ziehl-Neelsen染色,結核菌DNAは陰性だった.しかし接種3か月後も皮疹は改善せず,再度皮膚生検を施行したところ乾癬の組織像であった.BCGワクチン接種後に乾癬や乾癬様皮疹が生じた報告例は稀であり,機序は明確にはなっていない.自験例や同様の報告例では,皮疹は出現から数か月で消退し,明らかな再燃はなく経過している.このようにBCGワクチン接種後の乾癬または乾癬様皮疹を呈する症例では通常の乾癬とは異なり,一過性の可能性があることを説明の上,慎重に経過をみることが重要であると考える.

肺小細胞癌の皮膚転移巣に対する緩和治療として放射線照射が奏効した1例

著者: 増田容子 ,   小林研太 ,   横山知明

ページ範囲:P.165 - P.170

要約 88歳,男性.右下葉に悪性を疑う結節影があり,徐々に増大していたが,高齢と高度肺気腫のため治療適応外の判断で経過観察されていた.当科初診の2か月前より右鼻翼の皮疹を自覚.徐々に増大傾向がみられたため受診した.初診時,右鼻翼に15×9mm大,ドーム状隆起する淡紅色結節を認めた.皮膚生検より肺小細胞癌の皮膚転移と診断した.原発の肺癌は無治療で経過観察されていたが,皮膚病変は鼻腔を塞ぐ形で増大傾向あり,鼻腔閉鎖や出血などが予想されたため,緩和的放射線治療の適応と考えた.計52Gyの照射にて腫瘍はほぼ消失した.しかし,原病の進行により転移出現6か月後に永眠された.転移性皮膚腫瘍はしばしば出血などのトラブルを招くため,原発巣の治療が困難な場合でも,物理的閉塞等によるQOL低下をきたす可能性があるが切除困難な腫瘍に関しては,緩和治療として放射線照射などが検討されるべきである.

Basosquamous cell carcinomaの多発転移をきたしたGorlin症候群の1例

著者: 塔筋恵実 ,   山本有紀 ,   稲葉豊 ,   西口麻奈 ,   国本佳代 ,   瀧藤克也 ,   藤本正数 ,   村田晋一 ,   松立吉弘 ,   神人正寿

ページ範囲:P.171 - P.176

要約 50歳,女性.初診2年前から肛門潰瘍があったが放置していた.初診1か月前に同症状を主訴に近医外科を受診し,肛門潰瘍と左鼠径リンパ節生検を施行され,肛門管から肛門周囲皮膚の有棘細胞癌,鼠径・腸骨動脈リンパ節,肺転移(T3N2M1, stageⅣ)と診断され,人工肛門造設術後に当科紹介になった.放射線療法(肛門部皮膚Tomotherapy50Gy/25Fr)と5FU+CDDP療法を開始したが,全身にbasal cell carcinoma(BCC)が多発しており,PTCH1遺伝子変異を認めたことよりGorlin症候群の確定診断に至った.前医の生検組織標本を当院で再度検討し,BCC様の異型細胞が胞巣を形成している部位が認められたことよりbasosquamous cell carcinoma(BSCC)と診断した.Gorlin症候群は予後の良い疾患として扱われており,他臓器転移をきたした報告は本邦では7症例であった.早期診断の重要性と,物理的刺激を受けやすい部位に発症したBCCは注意深い観察と早期切除が望ましいと考えられたため,文献的考察を含めて報告する.

臍部に生じたsilent typeの子宮内膜症の1例

著者: 沢辺優木子 ,   冲永昌悟 ,   田中隆光 ,   鎌田昌洋 ,   大西誉光 ,   多田弥生

ページ範囲:P.177 - P.180

要約 38歳,女性.流産4回,帝王切開2回の既往あり.1か月前より臍窩の自覚症状のない大豆大の結節に気づいた.月経周期による大きさの変化などもなし.結節は1.3cm大の表面平滑な類円形で茶褐色調を呈し,弾性硬で下床との可動性はやや不良であった.エコーでは不均一な低エコーの血流豊富な結節で,CTでは腹腔内と連続性なく,骨盤内に占拠性病変はなかった.全摘し,病理組織から子宮内膜症と診断.臍部の子宮内膜症は疼痛など自覚症状を伴うことが多く,月経周期に一致して変動することもあるが,自験例のような自覚症状を伴わないsilent typeも1割程度存在する.silent typeでは臨床的な特徴はなく,臨床像のみでの診断は難しく,臍部の腫瘤性病変には,先天性形成異常や良性腫瘍のほか,悪性腫瘍も鑑別に挙げられるため,より詳細な問診とともに速やかな組織学的検査や画像検査を行うことが重要であると考えられる.

足底に単発した大型伝染性軟属腫の1例

著者: 日高太陽 ,   長谷川道子 ,   田村敦志

ページ範囲:P.181 - P.184

要約 14歳,女性.初診の2〜3か月前,右足底の結節に気づいた.次第に増大したため,当科を紹介され受診した.初診時,右足底穹窿部に10×8mmのドーム状に隆起した淡紅色結節が存在した.表皮囊腫を疑い,切除した.切除標本の組織像では表皮直下から皮下脂肪織上層にかけて肥厚した重層扁平上皮で裏打ちされた囊腫構造があり,中央で皮膚表面に開口していた.囊腫壁のケラチノサイトの細胞質は大型で好酸性に染まる細胞質内封入体で満たされ,囊腫内には封入体を多数含む角質塊がみられた.組織像より伝染性軟属腫と診断した.伝染性軟属腫が非生毛部である足底に生じることはきわめて稀である.国内外で報告された足底発生38例の集計では単発例が63%,1cm以上の大型病変が76%を占めており,臨床診断が困難な場合が少なくない.足底発生例のこのような特徴を知ることは診断の手掛かりとして重要である.

マイオピニオン

研究室マネージメント—理想と現実の狭間で

著者: 山口由衣

ページ範囲:P.104 - P.105

 1. はじめに
 ポスドクとして過ごした米国から帰国し,研究室のマネージメントをさせていただける立場となってから,あっという間に数年が過ぎた.基本的な実験環境を整えるのに数年かかったが,現在はどうにかP2レベルまで行える研究室となった.まずは臨床医,そして教員として,診療や教育,学会活動に多くの時間を費やす生活の中で,いかに研究に対するモチベーションを維持し結果を出していくのか,若手医師にいかに研究の面白さやライフワークを見つけてもらうか,日々手探りで過ごしている.大学院生のうち2名程が常に産休や育休中だが,それもまた良し.“研究室マネージメント”というお題をいただいたので,私の日々雑感を書かせていただきたいと思う.

連載 Clinical Exercise・150

Q考えられる疾患は何か?

著者: 石河晃

ページ範囲:P.101 - P.102

症例
患 者:45歳,女性
初 診:2011年5月
主 訴:右乳頭部の結節
家族歴:特記すべきことなし.
現病歴:2年ほど前より右乳頭部から出血を認めるようになり,吉草酸ベタメタゾン・ゲンタマイシン軟膏を外用していたが,改善しないため近医皮膚科を受診した.精査・加療目的で当院を紹介された.
現 症:右乳頭は発赤し13×13×8mmに硬く腫大し,中央には10×5mmのびらんを認めた.下床との可動性は良好であり,左乳頭部には異常所見はなかった(図1).

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目次

ページ範囲:P.97 - P.97

欧文目次

ページ範囲:P.99 - P.99

文献紹介

ページ範囲:P.139 - P.139

次号予告

ページ範囲:P.185 - P.185

あとがき

著者: 阿部理一郎

ページ範囲:P.188 - P.188

 当病院で改革が行われています.これまでのやり方を部分的に修正するだけではもはや成り立たなくなってきたというのが実情で,働き方改革や持続可能な病院経営に向けて大きく変わる意気込みです.急激な変化に戸惑う声も聞こえますが,現状のままでじり貧になるのは火を見るよりも明らかで,まずは行動するべきです.失敗を憂える声が上がるのは世の常ですが,そとの世界に目を向けると,成長を続けるグーグルは失敗を推奨しているとのこと.いかに短いスパンで失敗を繰り返すかが成功に結び付ける最も確実な戦略だそうです.

基本情報

臨床皮膚科

出版社:株式会社医学書院

電子版ISSN 1882-1324

印刷版ISSN 0021-4973

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