臨床皮膚科74巻2号

2020年02月発行

症例報告

広範囲の血疱を呈した好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の1例

著者： 有馬亜衣¹ 宮下和也¹ 西川美都子¹ 小川浩平¹ 小豆澤宏明¹ 浅田秀夫¹ 伊東杏理² 大黒奈津子² 米今諒³ 矢田憲孝³ 巽恵美子³

所属機関： ¹奈良県立医科大学医学部皮膚科学講座 ²奈良県総合医療センター皮膚科 ³奈良県立医科大学医学部総合医療学講座

ページ範囲：P.141 - P.145

要約　45歳，男性．気管支喘息，好酸球性副鼻腔炎，慢性中耳炎の既往あり．初診の2日前から両下腿に紫斑，血疱が多発し，発熱，著明な好酸球数上昇(26,000/μl)を認め当院へ紹介となった．主要臨床所見3項目と臨床経過の特徴を満たし，好酸球性多発血管炎性肉芽腫症と診断した．また，皮膚生検にて真皮から皮下にかけてびまん性に好酸球，リンパ球，好中球の浸潤を認めた．入院後，ステロイドパルスを3日間施行し翌日からプレドニゾロン1mg/kg/日を開始した．入院15日目頃から好酸球数，CRP再上昇がありシクロホスファミドパルス療法を行い軽快，ステロイドの漸減を行い以降再発は認めていない．本邦で広範囲の血疱を伴った好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の報告は1999年以降3例と少なく貴重な症例を経験した．本症例のように難治の場合はシクロホスファミドパルス治療の併用も選択肢の1つとして考慮するべきであると考えた．

参考文献

1) 釣木澤尚実，押方智也子：医療 72:393, 2018

2) 岩渕千雅子，他：臨皮 67:617, 2013

3) 天方將人，他：皮膚臨床 60:501, 2018

4) 小西文晴，他：臨床リウマチ 22:229, 2010

5) 中島武之，他：皮膚 41:666, 1999

6) 中尾将治，他：皮膚臨床 59:569, 2017

7) ANCA関連血管炎診療ガイドライン2014年