臨床皮膚科74巻7号

2020年06月発行

症例報告

IgG4関連疾患の診断基準を満たした木村病の1例

著者： 日高太陽¹² 長谷川道子¹ 高橋舞³ 川田倫之⁴ 田村敦志¹

所属機関： ¹伊勢崎市民病院皮膚科 ²産業医科大学皮膚科学教室 ³伊勢崎市民病院小児科 ⁴伊勢崎市民病院耳鼻咽喉科

ページ範囲：P.509 - P.514

文献概要

要約　14歳，男性．約5か月前に右耳前部の腫脹に気づいた．改善しないため，2か月前に近医を受診し，右耳下腺の腫瘤を指摘され，精査目的に当院耳鼻咽喉科を紹介された．画像および血清学的検査で，右耳下腺の腫大，鼻根部皮下腫瘤，血清IgG4高値を認め，IgG4関連疾患が疑われた．診断確定のため当科で20×15mmの鼻根部皮下腫瘤を生検した．組織像では横紋筋周囲の皮下脂肪織が線維化し，筋層内と周囲の皮下脂肪織に濾胞様構造を伴う炎症細胞浸潤がみられた．浸潤細胞は小円形細胞と好酸球が主体で，免疫染色ではIgG4陽性形質細胞がIgG陽性形質細胞とほぼ同数みられた．IgG4関連疾患の診断基準を満たす木村病と診断し，プレドニゾロン30mg/日を投与し寛解した．皮膚科領域におけるIgG4関連疾患の報告はいまだ少数である．皮膚科医は，木村病が疑われる症例ではIgG4関連疾患の一病型である可能性を十分認識したうえで積極的に診断に関わるべきである．

参考文献

1) Umehara H, et al:Mod Rheumatol 22:21, 2012

2) Tokura Y, et al:Br J Dermatol 171:959, 2014

3) 戸倉新樹：日皮会誌 126:1445, 2016

4) Okubo A, et al:J Dermatol 44:e358, 2017

5) 白崎英明：耳鼻免疫アレルギー 34:199, 2016

6) 石川真郷，他：皮膚病診療 39:49, 2017

7) 玉置邦彦，他(編)：最新皮膚科学大系，特別巻1，中山書店，p188, 2004

8) 中屋宗雄：JOHNS 34:1711, 2018

9) Saeki T, et al:Mod Rheumatol 28:845, 2018

10) Sato Y, et al:Mod Pathol 26:523, 2013